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Tumores neuroectodérmicos primitivos

Imagen por resonancia magnética (IRM) de un tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) en el cerebro.

Imagen por resonancia magnética (IRM) de un tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) en el cerebro.

Crédito: NCI-CONNECT

Los tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) son tumores primarios del sistema nervioso central (SNC). Esto significa que se originan en el cerebro o la médula espinal. TNEP es un término que describe un grupo de tumores que en la actualidad están en proceso de reclasificación y asignación de otros nombres específicos según sus características moleculares.

¿Cuáles son los grados de los TNEP?

El grupo de tumores antes conocidos como TNEP, son de grado IV. Esto significa que son malignos (cancerosos) y de crecimiento rápido. Los tipos de tumores que pertenecen a este grupo son los siguientes:

  • Meduloepitelioma
  • Neuroblastoma del SNC
  • Ganglioneuroblastoma del SNC
  • Tumor embrionario con rosetas de capas múltiples y otros tumores embrionarios no especificados 

¿A quiénes se diagnostica los TNEP?

Los TNEP ocurren con más frecuencia en los niños, pero afecta también a los adultos. Son tumores muy poco comunes y su clasificación está cambiando. Los TNEP se presentan con más frecuencia en los hombres que en las mujeres. Son más comunes en las personas blancas. 

¿Qué causa los TNEP?

Se desconocen las causas de los TNEP. Algunos TNEP se relacionan con alteraciones genéticas.

¿Dónde se forman los TNEP?

Por lo general, los TNEP se encuentran en el cerebro y, muy pocas veces, en el tronco encefálico o la médula espinal. Los TNEP forman parte de un grupo de tumores que se forman en el ectodermo, la capa más externa de las células de un embrión al comienzo del desarrollo.

Tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP)

¿Se diseminan los TNEP?

Los TNEP se pueden diseminar a otras áreas del SNC y otros órganos. En el momento del diagnóstico inicial, cerca de un tercio de los tumores se diseminaron.

¿Cuáles son los síntomas posibles de los TNEP?

Los síntomas relacionados con los TNEP dependen de la localización del tumor. Las personas que tienen un TNEP pueden presentar dolores de cabeza, crisis convulsivas, alteración del pensamiento o la memoria, debilidad, entumecimiento o problemas de equilibrio y movimiento. Las personas que tienen un TNEP en la médula espinal pueden presentar incontinencia fecal o urinaria, y dolor de espalda y piernas.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para los TNEP?

El primer tratamiento para los TNEP es la cirugía, si es posible. El objetivo de la cirugía es obtener tejido para determinar el tipo del tumor y extirpar la mayor cantidad posible de este sin que se produzcan más síntomas.

Las personas con TNEP suelen recibir tratamientos adicionales. Los tratamientos incluyen la radiación, la quimioterapia o la participación en ensayos clínicos. Después de la cirugía se suele administrar radiación a los pacientes a partir de los 3 años de edad, tal vez dirigida al cerebro y la médula espinal. A veces hay otras opciones de tratamiento disponibles como la participación en ensayos clínicos con quimioterapias nuevas, las terapias dirigidas o los medicamentos de inmunoterapia. El equipo médico del paciente decide sobre los tratamientos según la edad del paciente, el tumor restante después de la cirugía, el tipo de tumor y la localización del tumor.

¿Cómo se ven los TNEP en las imágenes por resonancia magnética?

Los TNEP suelen aparecer al comienzo como una sola masa en la corteza cerebral (capa exterior del cerebro). Por lo general, los TNEP se ven brillantes con el uso de contraste y a veces se identifica más de un tumor. En ocasiones, se encuentran quistes o acumulaciones de líquido dentro de la masa tumoral. A veces también hay inflamación alrededor de los TNEP.

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