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Xantoastrocitoma pleomórfico y xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico

Imagen por resonancia magnética (IRM) de un xantoastrocitoma en el cerebro.

Imagen por resonancia magnética (IRM) de un xantoastrocitoma en el cerebro.

Crédito: NCI-CONNECT

El xantoastrocitoma pleomórfico (XAP) y el XAP anaplásico son dos tipos de astrocitomas muy poco comunes. Son tumores primarios del sistema nervioso central (SNC). Esto significa que se originan en el cerebro o la médula espinal.

¿Cuáles son los grados del XAP y el XAP anaplásico?

Los tumores se clasifican en dos grados según sus características.

  1. Grado II: XAP de grado bajo. Esto significa que es un tumor de crecimiento lento.
  2. Grado III: XAP anaplásico maligno (canceroso). Esto significa que es un tumor de crecimiento rápido.

¿A quiénes se diagnostica el XAP y el XAP anaplásico?

El XAP y el XAP anaplásico aparecen a cualquier edad, pero tienden a ocurrir al comienzo de la vida adulta, y afecta a los hombres y las mujeres por igual. El XAP y el XAP anaplásico son más comunes en personas de ascendencia africana.

Xantoastrocitoma pleomórfico y xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico

¿Qué causa un XAP o un XAP anaplásico?

Se desconocen las causas de la mayoría de los XAP y XAP anaplásicos. Las personas con alteraciones genéticas que se heredan en una familia, como la neurofibromatosis de tipo I y el síndrome de melanoma o astrocitoma familiar, tienen un mayor riesgo de tener XAP y XAP anaplásico.

¿Dónde se forman el XAP y el XAP anaplásico?

El XAP y el XAP anaplásico suelen ocurrir en uno de los cuatro lóbulos del cerebro. El lóbulo temporal es el lugar más común. En pocas ocasiones, el XAP y el XAP anaplásico se forman en el cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal. Por lo general, el XAP y el XAP anaplásico aparecen cerca de la superficie del tejido del cerebro. Los científicos consideran que estos tumores surgen de células que dan lugar a las células gliales y las células nerviosas. El XAP y el XAP anaplásico a veces se ven distintos cuando se observan al microscopio y por eso son difíciles de diagnosticar. Tal vez presenten las mismas características que otros tumores primarios del cerebro. Se recomienda que un neuropatólogo examine el tejido tumoral para confirmar este diagnóstico. Con frecuencia, en el análisis molecular de estos tumores se encuentra una alteración del gen BRAF.

¿Se diseminan el XAP y el XAP anaplásico? 

El XAP es un tumor de crecimiento lento que no se suele diseminar. El XAP anaplásico es un tumor de crecimiento rápido que suele invadir el tejido cerebral del lóbulo cerebral en el que comenzó. Es poco común que el XAP y el XAP anaplásico se diseminen a otras partes del SNC. No se han notificado casos de diseminación fuera del SNC.

¿Cuáles son los síntomas de un XAP o XAP anaplásico? 

Los síntomas relacionados con un XAP y XAP anaplásico dependen de la localización del tumor. Las personas con XAP pueden presentar crisis convulsivas, epilepsia y dolores de cabeza crónicos. Las personas con XAP anaplásico pueden presentar crisis convulsivas, debilidad, entumecimiento y cambios en el habla y el lenguaje.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el XAP y el XAP anaplásico?

El primer tratamiento para el XAP y el XAP anaplásico es la cirugía, si es posible. El objetivo de la cirugía es obtener tejido para determinar el tipo del tumor y extirpar la mayor cantidad posible de este sin que se produzcan más síntomas. Por lo general, es posible tratar el XAP solo con cirugía.

Si vuelve después de la cirugía, no hay tratamiento estándar para el XAP y el XAP anaplásico. En la actualidad, los tratamientos posibles son radiación, quimioterapia, terapias dirigidas o participación en ensayos clínicos. Si el tumor posee una alteración del gen BRAF, otra opción es la participación en ensayos clínicos que usan un medicamento dirigido a esta alteración. El equipo médico decide sobre los tratamientos según la edad del paciente, el tumor restante después de la cirugía, el tipo de tumor y la localización del tumor.

¿Cómo se ven un XAP y un XAP anaplásico en las imágenes por resonancia magnética?

El XAP suele formar quistes en los que se acumula líquido en un nódulo parietal, lo que significa que hay un quiste dentro del tejido sólido de aspecto denso en la IRM. El XAP anaplásico se puede ver como un XAP, pero como la forma de ambos varía, es difícil diferenciarlos de otros tumores primarios del SNC. No es posible diagnosticar el XAP o el XAP anaplásico solo mediante el uso de imágenes porque estos tumores a veces tienen el mismo aspecto que los glioblastomas y otros cánceres del cerebro de grado alto.

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