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Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)–Versión para pacientes

Información general sobre el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Puntos importantes

  • El meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil surgen de células embrionarias (fetales) que quedan en el encéfalo después del nacimiento.
  • Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central.
  • El pineoblastoma se forma en las células de la glándula pineal.
  • Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de meduloblastoma infantil.
  • Es posible realizar asesoramiento genético para los niños con meduloblastoma o pineoblastoma.
  • Los síntomas del meduloblastoma, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma dependen de la edad del niño y de la ubicación del tumor.
  • Para diagnosticar el meduloblastoma infantil, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.
  • En ocasiones se obtiene una biopsia para comprobar el diagnóstico.
  • Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
  • En busca de una segunda opinión.

El meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil surgen de células embrionarias (fetales) que quedan en el encéfalo después del nacimiento.

El meduloblastoma es un tumor de crecimiento rápido que se forma en el cerebelo (área inferior de la parte posterior del encéfalo). El meduloblastoma es el tipo más común de tumor embrionario del sistema nervioso central (SNC). Los tumores embrionarios del SNC son células que crecen en el encéfalo de forma descontrolada. Estos tumores se forman en las células que quedan del desarrollo fetal, llamadas células embrionarias. El pineoblastoma es un tipo de tumor encefálico de crecimiento rápido que se forma en la glándula pineal (órgano diminuto que se encuentra cerca del centro del encéfalo) o alrededor de esta.

Los tumores son benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los tumores benignos crecen y presionan las áreas que están cerca al encéfalo, pero rara vez se diseminan a otras partes de este órgano. Los tumores malignos suelen crecer rápido y diseminarse a otras partes del encéfalo. Es posible que también se diseminen a otras partes del cuerpo, pero es poco frecuente. Cuando un tumor crece y presiona un área del encéfalo, o se disemina a otras partes del mismo, a veces impide que esa parte funcione con normalidad. Los tumores de encéfalo, tanto benignos como malignos, causan signos o síntomas graves y necesitan tratamiento.

La mayoría de los meduloblastomas, otros tumores embrionarios del SNC y los pineoblastomas en los niños son malignos. Estos tumores se suelen diseminar por el líquido cefalorraquídeo a otras partes del encéfalo y la médula espinal.

Si bien el cáncer es infrecuente en niños, los tumores de encéfalo son el segundo tipo más común de cáncer infantil, después de la leucemia. Este resumen describe el tratamiento de los tumores primarios de encéfalo (tumores que comienzan en el encéfalo).

AmpliarImagen del interior del encéfalo en la que se observan los ventrículos (espacios llenos de líquido), el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, el tronco encefálico, el cerebelo, el cerebro, el bulbo raquídeo, la protuberancia y la médula espinal.
Anatomía del interior del encéfalo. Se observan la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central.

Los diferentes tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) son los siguientes:

  • Meduloblastomas

    La mayoría de los tumores embrionarios del SNC son meduloblastomas. Estos son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células encefálicas del cerebelo. El cerebelo está en la parte inferior y posterior del encéfalo, entre el cerebro y el tronco encefálico. El cerebelo controla el movimiento, el equilibrio y la postura. Es infrecuente que los meduloblastomas se diseminen a los huesos, la médula ósea, los pulmones u otras partes del cuerpo.

  • Otros tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central distintos del meduloblastoma

    Los otros tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) son tumores de crecimiento rápido que se pueden formar en las células encefálicas de cualquier parte del encéfalo, incluso el cerebro, el tronco encefálico o la médula espinal. El cerebro es la parte más grande del encéfalo y ocupa la parte superior de la cabeza; controla el pensamiento, el aprendizaje, la resolución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario. Es raro que estos tumores se diseminen a los huesos, la médula ósea, los pulmones u otras partes del cuerpo.

    Los siguientes tumores embrionarios del SNC son tipos distintos del meduloblastoma:

    • Tumor neuroepitelial cribiforme

      El tumor neuroepitelial cribiforme se forma en los ventrículos del encéfalo. Este tumor se presenta con mayor frecuencia en lactantes y niños pequeños, y es más común en varones.

    • Tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples

      Los tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples (ETMR) son tumores raros que se forman en el encéfalo y la médula espinal. Son tumores de crecimiento rápido que suelen afectar a niños pequeños.

    • Neuroblastomas del sistema nervioso central

      Los neuroblastomas del sistema nervioso central (SNC) son un tipo muy raro de neuroblastoma que se forma en el tejido nervioso del cerebro o en las capas de tejido que cubren el encéfalo y la médula espinal. A veces son grandes y se diseminan a otras partes del encéfalo o la médula espinal.

    • Tumor neuroepitelial de grado alto del sistema nervioso central con un cambio en el gen BCOR

      El tumor neuroepitelial de grado alto del sistema nervioso central (SNC) es un tumor muy raro que se forma en el encéfalo. Este tumor se presenta con mayor frecuencia en niños menores de 10 años, pero a veces se observa en niños mayores y adolescentes.

    • Sarcoma de Ewing del sistema nervioso central con un cambio en el gen CIC

      El sarcoma de Ewing del sistema nervioso central (SNC) es un tumor muy raro que se encuentra en el encéfalo o la columna vertebral. Este tumor se presenta con mayor frecuencia en niños menores de 10 años.

    • Tumor neuroepitelial de grado alto del sistema nervioso central con un cambio en el gen MN1

      El tumor neuroepitelial de grado alto del sistema nervioso central (SNC) es un tumor muy raro que se forma en el encéfalo o la médula espinal. Este tumor se presenta con mayor frecuencia en adolescentes y mujeres.

    • Meduloepitelioma

      El meduloepitelioma es un tumor de crecimiento rápido que, por lo general, se forma en el encéfalo, la médula espinal o los nervios justo fuera de la columna vertebral. Se presenta con mayor frecuencia en lactantes y niños pequeños.

El tumor teratoide rabdoide atípico del SNC también es un tipo de tumor embrionario, pero su tratamiento es diferente al de otros tumores embrionarios del SNC infantiles. Para obtener más información, consulte Tratamiento del tumor teratoide rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil.

El pineoblastoma se forma en las células de la glándula pineal.

La glándula pineal es un órgano diminuto en el centro del encéfalo. Esta glándula elabora melatonina, una sustancia que ayuda a controlar el ciclo del sueño. Por lo general, el pineoblastoma es un tumor maligno de crecimiento rápido con células que se ven muy diferentes de las células normales de la glándula pineal. Los pineoblastomas no son un tipo de tumor embrionario del SNC, pero su tratamiento es similar al de estos tumores.

El pineoblastoma se asocia con cambios heredados en el gen del retinoblastoma (gen RB1). Por esto, los niños con retinoblastoma hereditario (cáncer que se forma en los tejidos de la retina) tienen un riesgo más alto de pineoblastoma. Se usa el nombre de retinoblastoma trilateral cuando se forman al mismo tiempo un retinoblastoma y un tumor en la glándula pineal o cerca de esta. En los niños con retinoblastoma, las imágenes por resonancia magnética (IRM) sirven para detectar el pineoblastoma en un estadio temprano, de manera que es posible administrar un tratamiento eficaz. Es poco común que el pineoblastoma se disemine a los huesos, la médula ósea, los pulmones u otras partes del cuerpo.

Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de meduloblastoma infantil.

Ciertos cambios en el funcionamiento de las células encefálicas, en especial en cómo se desarrollan y se dividen para formar nuevas células, causan meduloblastoma infantil. A menudo se desconoce la causa exacta de estos cambios en las células. Para obtener más información sobre cómo se forma el cáncer, consulte ¿Qué es el cáncer?

Un factor de riesgo es cualquier cosa que aumenta la probabilidad de presentar una enfermedad. No todos los niños con uno o más de estos factores de riesgo tendrán meduloblastoma. Además, es posible que algunos niños sin factores de riesgo conocidos lo presenten. Consulte con el médico de su niño si piensa que está en riesgo.

El riesgo de meduloblastoma aumenta en las personas que tienen cualquiera de las siguientes enfermedades hereditarias:

Es posible realizar asesoramiento genético para los niños con meduloblastoma o pineoblastoma.

Quizás la historia médica familiar de un niño no indique con claridad si el tumor de encéfalo que tiene está relacionado con una afección hereditaria que aumenta el riesgo de presentarlo. Los asesores genéticos y otros profesionales de la salud con entrenamiento especial en genética pueden hablar con usted sobre el diagnóstico y la historia médica familiar del niño para ayudarle a entender los siguientes aspectos:

  • Los tipos de pruebas genéticas de ELP1, APC, SUFU, PTCH1, TP53, PALB2 o BRCA2 si su hijo tiene meduloblastoma.
  • Los tipos de pruebas genéticas de RB1 o DICER1 si su hijo tiene pineoblastoma.
  • El riesgo de otros tipos de cáncer para el niño.
  • El riesgo de cáncer para los hermanos del niño.
  • Los riesgos y beneficios de conocer la información genética.

Los asesores genéticos también le ayudarán a afrontar los resultados de las pruebas genéticas de su niño, y ofrecen recomendaciones sobre cómo comunicar estos resultados a los familiares.

Los síntomas del meduloblastoma, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma dependen de la edad del niño y de la ubicación del tumor.

A veces los niños con meduloblastoma, otros tumores embrionarios del SNC o pineoblastoma no tienen síntomas hasta que el tumor ha crecido. Es importante consultar con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes síntomas:

  • Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar, falta de coordinación o lentitud al hablar.
  • Dolor de cabeza, en especial por la mañana, o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
  • Debilidad general.
  • Debilidad en un lado de la cara.
  • Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.
  • Convulsiones.
  • Visión doble y otros problemas en los ojos.
  • Náuseas y vómitos.

En ocasiones, los lactantes y los niños pequeños con estos tipos de tumores presentan irritabilidad y crecimiento lento. Además, es posible que no se alimenten bien ni alcancen los distintos hitos del desarrollo como sentarse, caminar o hablar formando oraciones. Estos tumores a veces también aumentan el tamaño de la cabeza del lactante.

Es posible que otras afecciones que no son meduloblastoma, otros tumores embrionarios del SNC o pineoblastoma causen estos síntomas. La única manera de saberlo es mediante una consulta médica. En ella le preguntarán cuándo empezaron los síntomas y cuán a menudo se presentan; esta consulta es el primer paso para determinar el diagnóstico.

Para diagnosticar el meduloblastoma infantil, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.

Si su niño presenta síntomas que indican un posible meduloblastoma, otro tipo de tumor embrionario del SNC o un pineoblastoma, el médico deberá determinar si estos se deben a un cáncer o a otra afección. En la consulta médica también le preguntarán sobre la historia médica familiar y los antecedentes médicos personales del niño y le harán un examen físico. A partir de estos resultados, es posible que el equipo médico indique pruebas para determinar si su hijo tiene un tumor de encéfalo. Los resultados de estas pruebas también ayudarán a planificar el tratamiento.

Para diagnosticar el meduloblastoma, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma, se usan las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio del encéfalo y la médula espinal: procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del encéfalo y la médula espinal. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN). A veces, se usa una resonancia magnética espectroscópica (RME) durante el procedimiento de IRM para observar las sustancias químicas en el tejido del encéfalo.
  • Tomografía computarizada (TC). Es un procedimiento en el que se usa una computadora conectada a una máquina de rayos X para tomar una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere para que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC. Para obtener más información, consulte Exploraciones con tomografía computarizada (TC) para el cáncer.
  • Punción lumbar: procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. Es posible que la muestra se examine para determinar las cantidades de proteína y glucosa. Una cantidad más alta que la normal de proteína o más baja que la cantidad normal de glucosa quizás sea un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
    AmpliarPunción lumbar. En el dibujo se muestra a una persona acostada de lado, en posición encorvada, sobre una camilla. Se le inserta en la parte inferior de la espalda una larga y fina aguja espinal o intrarraquídea. En un recuadro se observa una ampliación de la aguja que penetra la columna vertebral, se señala la médula espinal y el líquido cefalorraquídeo en color azul.
    Punción lumbar. La persona se acuesta de lado, en posición encorvada, sobre una camilla. Después de adormecer un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una larga y fina aguja espinal o intrarraquídea en la columna vertebral. Se extrae una muestra de líquido cefalorraquídeo (se observa en azul). En ocasiones, se envía esta muestra a un laboratorio para que la examinen.

En ocasiones se obtiene una biopsia para comprobar el diagnóstico.

Es posible hacer una biopsia si los médicos piensan que el niño tiene un meduloblastoma, otro tipo de tumor embrionario del SNC o un pineoblastoma. En una biopsia se usa una aguja para extraer una muestra de tejido después de quitar un pedazo de cráneo. A veces, se utiliza una computadora para guiar la aguja y extraer la muestra de tejido. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará la mayor cantidad de tumor que sea posible de manera segura durante la misma cirugía. El pedazo de cráneo se vuelve a colocar en su sitio después del procedimiento.

AmpliarEn el dibujo de la cabeza de un niño se muestra una craneotomía, es decir, un orificio en el cráneo. Se observa que se levantó una sección del cuero cabelludo para extraer una pieza del cráneo. Se abrió la duramadre que cubre el encéfalo para exponer la superficie del cerebro. También se señala la capa de músculo debajo del cuero cabelludo.
Craneotomía. Se hace un orificio en el cráneo y se extrae una pieza del mismo para exponer una parte del cerebro.

En la muestra de tejido que se extrae a veces se hace la siguiente prueba:

  • Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

Si su niño recibe un diagnosticó de meduloblastoma, otro tumor embrionario del SNC o pineoblastoma, es posible que usted tenga preguntas sobre la gravedad del cáncer y la probabilidad que tiene de sobrevivir. El pronóstico es el resultado o la evolución probable de una enfermedad.

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

  • El tipo de tumor y el lugar donde está en el encéfalo.
  • Si el cáncer ya se había diseminado por el encéfalo y la médula espinal en el momento que se detectó el tumor.
  • La edad del niño cuando se encontró el tumor.
  • La cantidad de tumor que quedó después de la cirugía.
  • Si hay ciertos cambios en los cromosomas, los genes o las células encefálicas.
  • Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

Los miembros del equipo de atención del cáncer que atiende al niño son las personas más capacitadas para hablar con usted sobre el pronóstico.

En busca de una segunda opinión.

Quizás usted quiera una segunda opinión para confirmar el diagnóstico del niño y el plan de tratamiento. Para esto, necesitará los resultados de las pruebas y los informes médicos importantes del primer médico a fin de compartirlos con el nuevo médico a quien usted vaya a pedir una segunda opinión. Durante la cita para obtener una segunda opinión, se revisará el informe de patología, las preparaciones de laboratorio y las pruebas por imágenes antes de darle una recomendación. Es posible que esta coincida con las recomendaciones iniciales, se sugieran cambios u otro abordaje, o se le proporcione más información sobre el tumor de su hijo.

Para obtener más información sobre cómo elegir profesionales médicos y obtener una segunda opinión, consulte Búsqueda de servicios médicos. Para obtener información en inglés o español sobre profesionales médicos u hospitales que pueden proporcionar una segunda opinión, comuníquese por teléfono, chat o correo electrónico con el Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Para obtener información sobre preguntas que tal vez quiera hacer durante estas citas, consulte Preguntas para el médico sobre el cáncer.

Estadificación del meduloblastoma infantil, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma

Puntos importantes

  • El meduloblastoma, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma en los niños se tratan según el tipo de tumor y la edad del niño.
  • El tratamiento del meduloblastoma en niños mayores de 3 años depende de la clasificación de riesgo del tumor: riesgo promedio o riesgo alto.
    • Riesgo promedio
    • Riesgo alto
  • Los resultados de las pruebas y procedimientos que se hacen para diagnosticar el meduloblastoma, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma en la niñez se usan para planificar el tratamiento del cáncer.
  • En ocasiones el meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil reaparecen después del tratamiento.

El meduloblastoma, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma en los niños se tratan según el tipo de tumor y la edad del niño.

El estadio (etapa) describe la extensión del cáncer en el cuerpo, como el tamaño del tumor, si se diseminó, y de ser así, qué tanto se ha diseminado desde donde se formó. No hay un sistema de estadificación para el meduloblastoma infantil, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) o el pineoblastoma, pero las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el cáncer también se usan para planificar el tratamiento.

El tratamiento de otros tumores embrionarios del SNC y el pineoblastoma depende de la edad del niño. Es posible que los niños de 3 años o menos reciban un tratamiento diferente que los niños mayores de 3 años.

El tratamiento del meduloblastoma en niños mayores de 3 años depende de la clasificación de riesgo del tumor: riesgo promedio o riesgo alto.

Riesgo promedio

Se considera que los meduloblastomas son de riesgo promedio cuando se cumplen todas las siguientes características:

  • El tumor se extirpó por completo durante una cirugía o solo quedó una cantidad muy pequeña del tumor.
  • El cáncer no se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Riesgo alto

Se considera que los meduloblastomas son de riesgo alto cuando se cumple por lo menos una de las siguientes características:

  • Una parte del tumor no se extirpó durante la cirugía.
  • El cáncer se diseminó a otras partes del encéfalo, la médula espinal u otras partes del cuerpo.

En general, es más probable que el cáncer recidive (vuelva) en los pacientes que tienen un tumor de riesgo alto.

Los resultados de las pruebas y procedimientos que se hacen para diagnosticar el meduloblastoma, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma en la niñez se usan para planificar el tratamiento del cáncer.

Si su niño recibe un diagnóstico de meduloblastoma, otro tipo de tumor embrionario del SNC o pineoblastoma se le remitirá a un oncólogo pediatra o a un neuroncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento y estadificación de los cánceres infantiles. Le recomendarán hacer pruebas para determinar la extensión (estadio o etapa) del cáncer. Algunas de las pruebas que se hicieron para diagnosticar el cáncer se repiten después de la cirugía. Esto sirve para determinar cuánto tumor queda después de la cirugía y observar si el cáncer se diseminó desde el encéfalo a la columna vertebral u otras partes del cuerpo. Es importante saber si el cáncer se diseminó con el fin de planificar el mejor tratamiento. Para obtener la lista de pruebas de diagnóstico, consulte la sección Información general.

Se usan las siguientes pruebas para determinar si el cáncer se diseminó más allá del encéfalo y la médula espinal:

  • Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. La aspiración de la médula ósea con biopsia solo se obtiene cuando hay signos de que el cáncer se diseminó a la médula ósea.
    AmpliarAspiración de la médula ósea y biopsia; el dibujo muestra a un niño acostado boca abajo en una camilla y una aguja para la médula ósea que se inserta en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) derecho. El recuadro muestra la aguja para la médula ósea que se inserta a través de la piel hasta la médula ósea del hueso de la cadera.
    Aspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para la médula ósea en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) del niño. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas al microscopio.
  • Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner. La gammagrafía ósea solo se hace cuando hay signos o síntomas de que el cáncer se diseminó al hueso.

En ocasiones el meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil reaparecen después del tratamiento.

El meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del SNC infantil suelen recidivar (volver) durante los 3 años que siguen al tratamiento, aunque a veces reaparecen muchos años después. El meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del SNC infantil recidivantes reaparecen en el mismo lugar del tumor original o en un lugar diferente del encéfalo o la médula espinal.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Puntos importantes

  • Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.
  • El tratamiento del meduloblastoma, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de los tumores de encéfalo en niños.
  • Es posible usar los siguientes tipos de tratamientos:
    • Cirugía
    • Radioterapia
    • Quimioterapia
    • Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre autógeno
    • Terapia dirigida
  • Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños y adolescentes con meduloblastoma, otros tipos de tumores embrionarios del SNC o pineoblastoma. El equipo de atención del cáncer le ayudará a decidir el plan de tratamiento para su hijo. Se tendrán en cuenta muchos factores, como el estado general de salud del paciente y si el tumor es nuevo o volvió.

El tratamiento del meduloblastoma, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de los tumores de encéfalo en niños.

Un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar el cáncer en la niñez, supervisará el tratamiento del meduloblastoma infantil, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica expertos en el tratamiento de niños con tumores de encéfalo y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:

El plan de tratamiento incluirá información sobre el tipo de cáncer, además de las opciones, objetivos, y posibles efectos secundarios del tratamiento. Hablar con el equipo de atención del cáncer antes de comenzar el tratamiento para saber qué sucederá puede ser útil. Para obtener información en inglés sobre el cáncer infantil, consulte Children with Cancer: A Guide for Parents (Niños con cáncer: Guía para padres).

Es posible usar los siguientes tipos de tratamientos:

Cirugía

La cirugía se usa para el diagnóstico y el tratamiento del meduloblastoma infantil, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma, como se describió en la sección de este resumen Información general.

Después de que el médico extirpa todo el cáncer visible durante la cirugía, algunos pacientes reciben quimioterapia o radioterapia, o ambos, para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. El tratamiento que se administra después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

El meduloblastoma, otros tumores embrionarios del SNC o el pineoblastoma en niños a veces se tratan con radioterapia externa. En la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacia el área en la que se encuentra el cáncer.

Algunas formas de administrar radioterapia externa ayudan a evitar que la radiación dañe el tejido sano que rodea el tumor. Estos tipos de radioterapia son los siguientes:

  • Radioterapia conformada: tipo de radioterapia externa para la que se usa una computadora a fin de crear una imagen tridimensional (3-D) del tumor; esto sirve para ajustar los haces de radiación a la forma del tumor. Esto permite dirigir una dosis alta de radiación al tumor y causa menos daño al tejido normal que lo rodea.
  • Radioterapia estereotáctica: tipo de radioterapia externa para la que se emplea un marco rígido que se fija al cráneo para mantener la cabeza quieta durante el tratamiento con radiación. Una máquina dirige una sola dosis de radiación directamente al tumor. Esto causa menos daño al tejido sano cercano. La dosis total de radiación se divide en varias dosis más pequeñas que se administran durante varios días. Este procedimiento también se llama radioterapia estereotáctica de haz externo y radioterapia estereotáxica.

Debido a que la radioterapia dirigida al encéfalo afecta el crecimiento y el desarrollo del encéfalo en los niños pequeños, en especial en niños de 3 años o menos, se suele administrar quimioterapia para demorar la radioterapia o disminuir la intensidad de la radioterapia necesaria.

La radioterapia dirigida al encéfalo también afecta el crecimiento y desarrollo de los niños mayores de 3 años. Por esta razón, hay ensayos clínicos en los que se estudian nuevas maneras de administrar la radioterapia para disminuir los efectos secundarios de los métodos estándar.

Quimioterapia

En la quimioterapia, se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Se puede administrar sola o combinada con otros tratamientos.

Para tratar el meduloblastoma, otros tumores embrionarios del sistema nervioso central y el pineoblastoma, la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena. Cuando se administran de esta forma, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y llegan a las células cancerosas de todo el cuerpo. Se usan medicamentos quimioterapéuticos que cruzan la barrera hematoencefálica y llegan a las células tumorales del encéfalo, como los siguientes:

Es posible usar combinaciones de estos medicamentos y en ocasiones se administran medicamentos de quimioterapia diferentes a los de esta lista.

Para obtener más información, consulte Quimioterapia para tratar el cáncer.

Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre autógeno

Se administran dosis altas de quimioterapia para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El trasplante es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente y se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se convierten en células sanguíneas del cuerpo que restauran las células destruidas.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento en el que se usan medicamentos u otras sustancias que bloquean la acción de enzimas específicas, proteínas y otras moléculas que participan en la multiplicación y diseminación de células cancerosas.

El vismodegib se usa para tratar el meduloblastoma recidivante en niños que han terminado su crecimiento.

La terapia dirigida también está en estudio para el tratamiento de los meduloblastomas y otros tumores embrionarios del SNC infantil que recidivaron (volvieron) después del tratamiento.

Para obtener más información, consulte Terapia dirigida para tratar el cáncer.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación que se hace con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. Para algunos pacientes la mejor opción de tratamiento es participar en un ensayo clínico.

Use el buscador de ensayos clínicos en inglés para encontrar los ensayos clínicos que el NCI patrocina y que aceptan pacientes en este momento. Puede buscar ensayos según el tipo de cáncer, la edad del paciente y el lugar donde se realizan los ensayos. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov. 

Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte Información sobre estudios clínicos para pacientes y cuidadores. Debido a que el cáncer es poco frecuente en la niñez, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.

Tratamiento del meduloblastoma infantil

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Niños más pequeños con meduloblastoma

El tratamiento del meduloblastoma recién diagnosticado en niños de 3 años o menos incluye la siguiente opción:

A veces se administran otros tratamientos después de la cirugía, como los siguientes:

Niños mayores de 3 años con meduloblastoma de riesgo promedio

El tratamiento del meduloblastoma de riesgo promedio recién diagnosticado en niños mayores de 3 años incluye las siguientes opciones:

  • Cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible, seguida de radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal. También es posible administrar quimioterapia durante la radioterapia y después de esta.
  • Cirugía para extirpar el tumor, radioterapia, y quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.
  • Participación en un ensayo clínico de radioterapia de dosis reducida dirigida al encéfalo y la médula espinal, y quimioterapia para pacientes con ciertos tipos de meduloblastoma.

Niños mayores de 3 años con meduloblastoma de riesgo alto

El tratamiento del meduloblastoma de riesgo alto recién diagnosticado en niños mayores de 3 años incluye las siguientes opciones:

  • Cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. Luego, se administra una dosis más alta de radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal que la dosis que se usa para el meduloblastoma de riesgo promedio. También se administra quimioterapia durante la radioterapia y después de esta.
  • Cirugía para extirpar el tumor, radioterapia, y quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.

Tratamiento de otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantiles distintos del meduloblastoma

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Niños de 3 años o menos con tumores embrionarios distintos del meduloblastoma y del meduloepitelioma

El tratamiento de los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma y del meduloepitelioma recién diagnosticados en niños de 3 años o menos incluye la siguiente opción:

  • Cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible, seguida de quimioterapia.

Niños mayores de 3 años con tumores embrionarios distintos del meduloblastoma y del meduloepitelioma

El tratamiento de los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma y del meduloepitelioma recién diagnosticados en niños mayores de 3 años incluye la siguiente opción:

  • Cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible, seguida de radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal. También se administra quimioterapia durante la radioterapia y después de esta.

Niños con tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples o meduloepitelioma

El tratamiento del tumor embrionario recién diagnosticado con rosetas de capas múltiples (ETMR) o meduloepitelioma incluye las siguientes opciones:

Niños con neuroblastoma del sistema nervioso central

El tratamiento del neuroblastoma del sistema nervioso central (SNC) recién diagnosticado incluye la siguiente opción:

  • Cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible, seguida de radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal. También se administra quimioterapia.

Tratamiento del pineoblastoma infantil

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Niños de 3 años o menos

El tratamiento del pineoblastoma recién diagnosticado en niños de 3 años o menos incluye las siguientes opciones:

Niños mayores de 3 años

El tratamiento del pineoblastoma recién diagnosticado en niños mayores de 3 años incluye la siguiente opción:

  • Cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible, seguida de radioterapia, dirigida al encéfalo y la médula espinal, y quimioterapia.

Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil recidivantes

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) infantil recidivantes incluye las siguientes opciones:

  • Biopsia para diagnosticar el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del SNC. Es posible que se realice una cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible.
  • Para los niños que recibieron tratamiento con radioterapia y quimioterapia, el tratamiento quizás incluya la repetición de la radiación dirigida al lugar donde comenzó el cáncer y a los lugares donde se diseminó el tumor. En ocasiones, también se administra radioterapia estereotáctica o quimioterapia.
  • Para los lactantes y los niños pequeños que recibieron quimioterapia sola y tienen una recidiva local, el tratamiento quizás incluya quimioterapia con radioterapia dirigida al tumor y el área cercana. En ocasiones, también se hace una cirugía para extirpar el tumor.
  • Para pacientes que recibieron radioterapia, a veces se usa quimioterapia de dosis alta y rescate de células madre. Se desconoce si este tratamiento mejora la supervivencia.
  • Para pacientes cuyo cáncer tiene determinados cambios en los genes, se usa terapia dirigida con un inhibidor de la transducción de señales (vismodegib).

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Efectos secundarios

Puntos importantes

  • El tumor y el tratamiento en ocasiones causan síntomas que continúan después de terminar el tratamiento.

El tumor y el tratamiento en ocasiones causan síntomas que continúan después de terminar el tratamiento.

Es posible que el tumor cause signos o síntomas que comienzan antes del diagnóstico del cáncer y continúan durante meses o años. Es importante hablar con el médico de su niño acerca de los signos o síntomas del tumor que continúan después del tratamiento.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que causa el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. A continuación se mencionan algunos efectos tardíos del tratamiento del cáncer:

  • Problemas físicos que afectan los siguientes aspectos:
    • Crecimiento y desarrollo de huesos y músculos.
    • Funcionamiento de la tiroides, el corazón o los oídos.
  • Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
  • Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer) como cáncer de tiroides u otro tipo de tumor de encéfalo.

Los niños con meduloblastoma a veces presentan problemas después de la cirugía o la radioterapia, como cambios en la capacidad de pensar, el aprendizaje y la atención. Además, el síndrome de mutismo cerebeloso quizás se presente después de la cirugía. Los signos de este síndrome son los siguientes:

  • Retraso para hablar.
  • Problemas para tragar y alimentarse.
  • Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar y deterioro de la caligrafía (escritura a mano).
  • Pérdida del tono muscular.
  • Cambios del humor y la personalidad.

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con los médicos sobre los posibles efectos de algunos tratamientos del cáncer en su niño y el tipo de síntomas que a veces se presentan después del tratamiento del cáncer. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Pruebas de seguimiento

Para saber si el tratamiento está funcionando, es posible que se repitan algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio. Los resultados sirven para tomar decisiones sobre el tratamiento: continuarlo, interrumpirlo o cambiarlo. En ocasiones esto se llama reestadificación. Para obtener una lista de pruebas, consulte la sección Información general.

Algunas de las pruebas con imágenes se repiten cada cierto tiempo después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas quizás indiquen si la afección del niño ha cambiado o si el tumor de encéfalo recidivó (volvió). Si en las imágenes se observa tejido anormal en el encéfalo, suele obtenerse una biopsia para determinar si el tejido está compuesto por células tumorales muertas o células cancerosas nuevas. Estas pruebas a veces también se llaman exámenes de seguimiento, revisiones o controles.

Cómo afrontar el cáncer

Cuando los niños tienen cáncer, todos los miembros de la familia necesitan de apoyo. Hablar con honestidad y tranquilidad con el paciente y sus hermanos o hermanas genera confianza. Es importante cuidar de uno mismo durante este momento difícil. Busque el apoyo de personas dentro del equipo de tratamiento, su familia y su comunidad. Para obtener más información, consulte Papás que tienen a un niño con cáncer, así como la información en inglés Children with Cancer: A Guide for Parents (Niños con cáncer: Guía para padres).

Información adicional sobre el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Para obtener más información sobre el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil, consulte:

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Información sobre este resumen del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.

El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este resumen para pacientes proviene de la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa de manera periódica y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.

Permisos para el uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/paciente/tratamiento-embrionarios-snc-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consulte Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

La información en estos resúmenes no se debe utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consulte la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.

Comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer

Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consulte la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.

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