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Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes

Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez

Puntos importantes

  • Los cánceres poco comunes en la niñez son cánceres que casi no se observan en los niños.
  • Para detectar (encontrar), diagnosticar y estadificar los cánceres poco comunes en la niñez, se utilizan pruebas.
  • El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
  • Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.

Los cánceres poco comunes en la niñez son cánceres que casi no se observan en los niños.

El cáncer en los niños y los adolescentes es poco frecuente. Desde 1975, el número de casos nuevos de cáncer infantil ha aumentado de forma lenta y el número de muertes por cáncer infantil disminuyó en más de la mitad.

Los cánceres poco comunes que se analizan en este sumario son tan infrecuentes que, en la mayoría de los hospitales de niños, apenas se ven un puñado de estos tipos de cáncer en varios años. Debido a esto, no hay mucha información sobre los tratamientos más eficaces. El tratamiento de un niño a menudo se basa en lo que se aprendió al tratar a otros niños. A veces, solo se dispone de los datos de informes sobre el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de un niño o de un grupo pequeño de niños que recibieron el mismo tipo de tratamiento.

En este sumario, se presentan muchos tipos de cáncer diferentes. Se agrupan según el lugar del cuerpo donde se encuentran.

Para detectar (encontrar), diagnosticar y estadificar los cánceres poco comunes en la niñez, se utilizan pruebas.

Se realizan pruebas para detectar, diagnosticar y estadificar el cáncer. Las pruebas que se usan dependen del tipo de cáncer. Después de que se diagnostica el cáncer, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron desde donde empezó el cáncer hasta otras partes del cuerpo. El proceso que se emplea para saber si las células cancerosas se diseminaron a otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información que se obtiene del proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante conocer el estadio para planificar el mejor tratamiento.

Para detectar, diagnosticar y estadificar el cáncer, se usan las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud y los antecedentes de enfermedades y tratamientos anteriores.
  • Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad.
  • Radiografía: procedimiento que usa rayos X, un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película.
  • Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada o exploración por TAC.
    AmpliarTomografía computarizada (TC) del abdomen; en la imagen se observa a un niño en una camilla que se desliza al escáner de TC, que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
    Tomografía computarizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza al escáner de TC, que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
  • Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa (azúcar) radiactiva en una vena. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
    AmpliarTomografía por emisión de positrones (TEP); en la imagen se observa un niño acostado en una camilla que se desliza a través del escáner de  TEP.
    Tomografía por emisión de positrones (TEP). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del escáner de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Las imágenes se crean con una computadora. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
    AmpliarImágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen; el dibujo muestra al niño en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma una radiografía de la parte interior del cuerpo.  La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
    Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
  • Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde.
    AmpliarEcografía del abdomen; la imagen muestra al niño sobre una camilla durante un procedimiento de ecografía del abdomen. Se ve a un ecografista de diagnóstico (persona capacitada para realizar procedimientos de ecografía) pasando un transductor (instrumento que produce ondas de sonido que rebotan en los tejidos del interior del cuerpo) sobre la piel del abdomen. Una pantalla de computadora muestra un ecograma (imagen computarizada).
    Ecografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
  • Endoscopia: procedimiento para observar el interior de los órganos y tejidos internos del cuerpo a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo ,con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.
    AmpliarEndoscopia superior; muestra un endoscopio insertado a través de la boca y el esófago hacia el estómago. El recuadro muestra al paciente en una camilla haciéndose una endoscopia superior.
    Endoscopia superior. Un tubo delgado con iluminación se inserta por la boca para identificar áreas anormales en el esófago, el estómago y la primera parte del intestino delgado.
  • Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.
    AmpliarGammagrafía ósea; en la imagen se observa un niño acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, un técnico que maneja el escáner y una pantalla que mostrará imágenes durante la exploración.
    Gammagrafía ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en una vena del niño y este recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
  • Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. Hay muchos tipos de biopsias, pero las más comunes son las siguientes:

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

  • Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
  • Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

  • Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es del mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de tiroides se disemina a los pulmones, las células cancerosas en los pulmones son, en realidad, células de cáncer de tiroides. La enfermedad es cáncer de tiroides metastásico, no cáncer de pulmón.

Muchas muertes por cáncer se producen cuando el cáncer viaja desde el tumor original y se disemina a otros tejidos y órganos. Esto se llama cáncer metastásico. En este video se muestra cómo las células cancerosas viajan desde el lugar en el cuerpo donde se formaron hasta otras partes del cuerpo.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Puntos importantes

  • Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes.
  • El tratamiento de los niños con cánceres poco comunes lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento del cáncer infantil.
  • Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:
    • Cirugía
    • Radioterapia
    • Quimioterapia
    • Quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre autógeno
    • Terapia con hormonas
    • Inmunoterapia
    • Espera cautelosa
    • Terapia dirigida
    • Embolización
  • Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
    • Terapia génica
  • Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
  • Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
  • A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
  • A veces el tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez causa efectos secundarios.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con cáncer. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el que se procura mejorar los tratamientos vigentes u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, es posible que el tratamiento nuevo se convierta en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que no comenzaron el tratamiento.

El tratamiento de los niños con cánceres poco comunes lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento del cáncer infantil.

La supervisión del tratamiento estará a cargo de un oncólogo pediatra, que es un médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica , que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:

Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía es un procedimiento que se usa para determinar la presencia de cáncer, extirpar el cáncer del cuerpo o reparar una parte del cuerpo. La cirugía paliativa se realiza para aliviar los síntomas que produce el cáncer. Este procedimiento también se llama operación.

Después de que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento que se administra después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay varios tipos de radioterapia.

  • Radioterapia externa: tipo de radioterapia para la que se usa una máquina que envía la radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo.

    Radioterapia con haz de protón: tipo de radioterapia externa de alta energía. Con una máquina de radioterapia, se dirigen chorros de protones (partículas diminutas e invisibles con carga positiva) hacia las células cancerosas para destruirlas. Este tipo de tratamiento causa menos daño al tejido sano cercano.

  • Radioterapia interna: tipo de radioterapia para la que se usa una sustancia radiactiva que se inyecta en el cuerpo o que está sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente dentro del cáncer o cerca de este.
  • Terapia con 131I-MIBG (yodo radiactivo): tipo de radioterapia interna que se usa para tratar el feocromocitoma y el paraganglioma. El yodo radiactivo se administra por infusión. Este entra en el torrente sanguíneo y se acumula en ciertas clases de células tumorales, que destruye mediante la radiación que emite.

La forma en que se administra la radioterapia depende del cáncer que se esté tratando.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y llegan a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, una cavidad corporal como el abdomen o un órgano, los medicamentos afectan sobre todo las células cancerosas de esas áreas. La quimioterapia combinada es un tratamiento para el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma de administración de la quimioterapia varía según el tipo y el estadio de cáncer que se esté tratando.

Quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre autógeno

Se administran dosis altas de quimioterapia para destruir las células cancerosas. Con el tratamiento del cáncer también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El rescate de células madre es un tratamiento para restituir las células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente, se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se convierten en células sanguíneas del cuerpo y restauran las células destruidas.

Terapia con hormonas

La terapia con hormonas es un tratamiento del cáncer para eliminar hormonas o bloquear su acción e impedir la multiplicación de células cancerosas. Las hormonas son sustancias elaboradas por las glándulas del cuerpo que recorren el torrente sanguíneo. Algunas hormonas hacen que ciertos cánceres crezcan. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen sitios donde las hormonas se pueden adherir (receptores), se utilizan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir la producción de hormonas o impedir que funcionen. Es posible que la terapia con hormonas se utilice junto con medicamentos que se llaman corticoesteroides para tratar un timoma o un carcinoma tímico.

A veces se usa la terapia con hormonas con un análogo de la somatostatina (octreotida o lanreotida) para tratar tumores neuroendocrinos que se diseminaron o que no se pueden extirpar mediante cirugía. Es posible que la octreotida también se use para tratar un timoma que no responde a otros tratamientos. Este tratamiento impide que el tumor neuroendocrino produzca demasiadas hormonas. La octreotida o la lanreotida son análogos de la somatostatina que se inyectan debajo de la piel o dentro del músculo. A veces el medicamento lleva unido una pequeña cantidad de sustancia radiactiva y esa radiación también destruye células cancerosas. Esto se llama terapia radionuclídica de receptores peptídicos.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se llama bioterapia o terapia biológica.

  • Interferón: sustancia que afecta la multiplicación de las células cancerosas y demora el crecimiento de un tumor. Se usa para tratar el cáncer de nasofaringe y la papilomatosis.
  • Linfocitos T citotóxicos específicos para el virus de Epstein-Barr(VEB): glóbulos blancos (linfocitos T) que se tratan en el laboratorio con el virus de Epstein-Barr y se administran al paciente para estimular el sistema inmunitario y luchar contra el cáncer. Los linfocitos T citotóxicos específicos con el virus de Epstein-Barr están en estudio para el tratamiento del cáncer de nasofaringe.
  • Terapia de vacuna: tratamiento del cáncer en el que se usa una sustancia o un conjunto de sustancias para que el sistema inmunitario responda frente a un tumor y lo destruya. Esta terapia se utiliza para tratar la papilomatosis.
  • Terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario: Algunos tipos de células inmunitarias, como las células T y algunas células cancerosas, tienen ciertas proteínas (proteínas de puntos de control) en su superficie que mantienen bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando las células cancerosas tienen cantidades grandes de estas proteínas, las células T no las atacan ni las destruyen. Los inhibidores de puntos de control inmunitario bloquean estas proteínas y aumentan la capacidad de las células T de destruir células cancerosas.

    Hay dos tipos de terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario:

    • CTLA-4 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando en una célula cancerosa CTLA-4 se une a otra proteína llamada B7, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se unen a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan células cancerosas. El ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4. Es posible que se considere el uso de ipilimumab para tratar el melanoma de riesgo alto que se extirpó completamente durante la cirugía. El ipilimumab también se usa con el nivolumab para tratar a ciertos niños con cáncer colorrectal.
      AmpliarInhibidor de puntos de control inmunitario. En el panel izquierdo, se observa la unión del receptor de la célula T (TCR) con el antígeno y las proteínas del complejo principal de histocompatibilidad (MHC) en la célula presentadora de antígeno, y la unión de CD28 en la célula T con B7-1/B7-2 en la célula presentadora de antígeno. También se muestra la unión de B7-1/B7-2 con CTLA-4 en la célula T, que mantiene inactivas a las células T. En el panel derecho, se observa un inhibidor de puntos de control (anticuerpo anti-CTLA) que impide la unión de B7-1/B7-2 con CTLA-4, lo que permite que las células T se activen y destruyan las células tumorales.
      Inhibidor de puntos de control inmunitario. Las proteínas de puntos de control, como B7-1/B7-2 en las células presentadoras de antígeno y CTLA-4 en las células T, ayudan a mantener bajo control las reacciones inmunitarias. Cuando el receptor de las células T (TCR) se une al antígeno y a las proteínas del complejo principal de histocompatibilidad (MHC) en la célula presentadora de antígeno y CD28 se une a B7-1/B7-2 en la célula presentadora de antígeno, es posible que se active la célula T. Sin embargo, la unión de B7-1/B7-2 con CTLA-4 mantiene las células T inactivas de manera que no pueden destruir las células tumorales del cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de B7-1/B7-2 con CTLA-4 con un inhibidor de puntos de control (anticuerpo anti-CTLA-4) permite que la célula T se active y destruya las células tumorales (panel derecho).
    • PD-1 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando PD-1 se une a otra proteína que se llama PDL-1 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 se unen a PDL-1 y permiten que las células T destruyan células cancerosas. El nivolumab es un tipo de inhibidor de PD-1. El nivolumab se usa con el ipilimumab para tratar a ciertos niños con cáncer colorrectal. El pembrolizumab y el nivolumab se usan para tratar el melanoma que se diseminó a otras partes del cuerpo. El nivolumab y el pembrolizumab están en estudio para el tratamiento del melanoma en niños y adolescentes. El tratamiento con estos dos medicamentos se ha estudiado sobre todo en adultos.
      AmpliarInhibidor de puntos de control inmunitario; en el panel de la izquierda se muestra la unión de la proteína PD-L1 (en la célula tumoral) con  la proteína PD-1 (en la célula T), lo que impide que las células T destruyan las células tumorales del cuerpo. También se muestra un antígeno de una célula tumoral y un receptor de una célula T. En el panel  de la derecha, se muestran  inhibidores de puntos de control inmunitario (anti-PD-L1 y anti-PD-1) que impiden la unión de  PD-L1 con PD-1, lo que permite que las células T destruyan las células tumorales.
      Inhibidor de puntos de control inmunitario. Las proteínas de puntos de control, como PD-L1 (en las células tumorales) y PD-1 (en las células T), ayudan a mantener el control de las reacciones inmunitarias. La unión de PD-L1 a PD-1 impide que la célula T destruya las células tumorales del cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de PD-L1 con PD-1 mediante un inhibidor de puntos de control inmunitario (anti-PD-L1 o anti-PD-1) permite que las células T destruyan las células tumorales (panel derecho).
      La inmunoterapia usa el sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer. En este video se describe un tipo de inmunoterapia que usa los inhibidores de puntos de control inmunitario para tratar el cáncer.
  • Terapia con inhibidores de la cinasa BRAF: los inhibidores de la cinasa BRAF bloquean la proteína BRAF. La proteína BRAF ayuda a controlar la multiplicación celular y es posible que en ciertos tipos de cáncer esté mutada (alterada). Bloquear las proteínas BRAF mutadas quizás impida la multiplicación de las células cancerosas. El dabrafenib, el vemurafenib y el encorafenib se usan para tratar el melanoma. El dabrafenib oral está en estudio para niños y adolescentes con melanoma. El tratamiento con estos tres medicamentos se ha estudiado sobre todo en adultos.

Espera cautelosa

La espera cautelosa es el control atento de la afección de un paciente sin administrar ningún tratamiento, hasta que se presenten signos o síntomas, o estos cambien. La espera cautelosa se usa cuando el tumor es de crecimiento lento o es posible que este desaparezca sin tratamiento.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. A continuación, se describen los tipos de terapia dirigida que se usan para tratar los cánceres poco comunes en la niñez:

  • Inhibidores de la tirosina cinasa: medicamentos de terapia dirigida que bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer. El vandetanib y el cabozantinib se usan para tratar el cáncer de tiroides medular. El sunitinib se usa para tratar el feocromocitoma, el paraganglioma, los tumores neuroendocrinos, el timoma y el carcinoma tímico. El crizotinib se usa para tratar los tumores traqueobronquiales.
  • Inhibidores de mTOR: tipo de terapia dirigida que bloquea la proteína que ayuda a la célula a multiplicarse y a sobrevivir. El everólimus se usa para tratar los tumores cardíacos, los tumores neuroendocrinos y los tumores de células de los islotes.
  • Anticuerpos monoclonales: tipo de terapia dirigida para el que se usan anticuerpos producidos en el laboratorio a partir de un solo tipo de célula del sistema inmunitario. Estos anticuerpos identifican sustancias en las células cancerosas o sustancias normales que ayudan a que las células cancerosas se multipliquen. Los anticuerpos se adhieren a estas sustancias y destruyen las células cancerosas, bloquean su multiplicación o impiden su diseminación. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se emplean solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas. El bevacizumab es un anticuerpo monoclonal utilizado para tratar la papilomatosis.
  • Inhibidores de la histona metiltransferasa: Este tipo de terapia dirigida disminuye la capacidad de las células cancerosas de crecer y multiplicarse. El tazemetostat se usa para tratar el cáncer de ovario. El tazemetostat está en estudio para el tratamiento de cordomas que recidivaron después del tratamiento.
  • Inhibidores de MEK: Este tipo de terapia dirigida bloquea las señales que los tumores necesitan para crecer. El trametinib y el binimetinib se usan para tratar el melanoma que se diseminó a otras partes del cuerpo. El tratamiento con trametinib o binimetinib se ha estudiado sobre todo en adultos.

Se están estudiando las terapias dirigidas para el tratamiento de otros cánceres poco comunes en la niñez.

Embolización

La embolización es un tratamiento en el que se inyecta un material de contraste y partículas en la arteria hepática a través de un catéter (tubo delgado). Las partículas bloquean la arteria e impiden el flujo de sangre hacia el tumor. A veces las partículas llevan unidas una pequeña cantidad de sustancia radiactiva. La mayor parte de la radiación queda retenida cerca del tumor y destruye células cancerosas. Esto se llama radioembolización.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En esta sección del sumario se describen los tratamientos que se estudian en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.

Terapia génica

La terapia génica es un tratamiento para el que se introduce material genético extraño (ADN o ARN) en las células de una persona con el fin de prevenir o combatir enfermedades. La terapia génica está en estudio para el tratamiento de la papilomatosis.

Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas de las pruebas para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. Otras pruebas se repiten para asegurar que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas se llaman también exámenes médicos de seguimiento.

A veces el tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez causa efectos secundarios.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre Efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses y años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer incluyen los siguientes:

  • Problemas físicos.
  • Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
  • Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el médico del niño sobre los posibles efectos tardíos que causan algunos cánceres y tratamientos contra el cáncer. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Cánceres poco comunes de la cabeza y el cuello

Cáncer de nasofaringe

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil.

Estesioneuroblastoma

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil.

Tumores de tiroides

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de tiroides infantil.

Cáncer de cavidad oral

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil.

Tumores de glándulas salivales

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles.

Cáncer de laringe y papilomatosis

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores de laringe infantiles.

Cáncer de estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT (carcinoma de la línea media tipo NUT)

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de línea media con cambios en el gen NUT.

Cánceres poco comunes del tórax

Cáncer de mama

El cáncer de mama es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la mama. Es posible que el cáncer de mama se presente en el tejido mamario de niños y niñas.

El cáncer de mama es el cáncer más frecuente en las mujeres de 15 a 39 años; sin embargo, menos de 5 % de los cáncer de mama se presentan en mujeres en ese grupo de edad. El cáncer de mama en este grupo de edad es más agresivo y más difícil de tratar que en mujeres de más edad. El tratamiento para las mujeres jóvenes y de más edad es parecido. Es posible que las pacientes más jóvenes reciban asesoramiento genético (una conversación con un profesional especializado en enfermedades hereditarias) y se hagan pruebas para saber si tienen síndromes de cáncer familiar. También se deberán considerar los posibles efectos del tratamiento en la fertilidad.

La mayoría de los tumores de mama en los niños son fibroadenomas, que son benignos (no cancerosos). Otros tumores benignos incluyen el adenoma tubular, el tumor filoides y la neoplasia fibroepitelial benigna. Con muy poca frecuencia, estos tumores se vuelven tumores filoides (cáncer) grandes y empiezan a crecer rápido. Si un tumor benigno empieza a crecer rápido, se hará una biopsia por aspiración con aguja fina (AAF) o una biopsia por escisión. Un patólogo examinará al microscopio los tejidos que se extraen durante la biopsia para determinar si hay signos de cáncer.

Factores de riesgo, signos, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de mama aumenta por los siguientes factores:

Otros factores de riesgo de cáncer de mama son los siguientes:

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos de cáncer de mama:

  • Una masa o engrosamiento en la mama o cerca de esta, o en el área de la axila.
  • Cambio en el tamaño o la forma de la mama.
  • Hoyuelos o arrugas en la piel de la mama.
  • Un pezón que se hunde hacia adentro de la mama.
  • Líquido, que no es leche materna, que sale del pezón, incluso sangre.
  • Piel con escamas, enrojecida o hinchada en la mama, el pezón o la aréola (el área de piel oscura que rodea el pezón).
  • Hoyuelos en la mama que se parecen a la cáscara de naranja y se llama piel de naranja.

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de mama, causen estos mismos signos.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de mama son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de mama son las siguientes:

  • Examen clínico de la mama (ECM): examen de la mama realizado por un médico u otro profesional de la salud. El médico palpará con cuidado las mamas y el área debajo del brazo para buscar masas o cualquier otra cosa fuera de lo común.
  • Mamograma: radiografía de la mama. Cuando el tratamiento por otro cáncer incluyó radioterapia dirigida a la mama o el tórax; es importante hacer una mamografía y una IRM de la mama para determinar si hay un cáncer. Estos exámenes se deberán realizar desde los 25 años de edad o 10 años después de terminar la radioterapia, lo que ocurra más tarde.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento de los tumores de mama benignos en los niños incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del cáncer de mama en los niños incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el tumor, pero no toda la mama. También se puede administrar radioterapia.

El tratamiento del cáncer de mama recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información sobre el tratamiento de los adolescentes y adultos jóvenes con cáncer de mama, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de seno (mama).

Cáncer de pulmón

El cáncer de pulmón es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el tejido del pulmón. Los pulmones son un par de órganos en forma de cono que sirven para respirar y se encuentran en el tórax. Al inhalar, el oxígeno pasa por los pulmones y entra en el cuerpo. Al exhalar, los pulmones liberan dióxido de carbono, un producto de desecho de las células del cuerpo. Cada pulmón tiene secciones que se llaman lóbulos. El pulmón izquierdo tiene dos lóbulos. El pulmón derecho es un poco más grande y tiene tres lóbulos. Dos tubos llamados bronquios conectan los dos pulmones con la tráquea. El interior de los pulmones está compuesto por sacos de aire diminutos llamados alvéolos y tubos pequeños llamados bronquiolos.

En los niños, la mayoría de los tumores de pulmón o de vía aérea son malignos (cancerosos). Los siguientes son los tumores de pulmón o de vía aérea más frecuentes:

Este sumario no trata sobre el cáncer que se diseminó a los pulmones desde otra parte del cuerpo.

Tumores traqueobronquiales

Los tumores traqueobronquiales se originan en el revestimiento interno de la tráquea o los bronquios. La mayoría de los tumores traqueobronquiales en los niños son benignos y se presentan en la tráquea o los bronquios mayores (vías respiratorias de mayor tamaño del pulmón). A veces, un tumor traqueobronquial de crecimiento lento, como el tumor miofibroblástico inflamatorio, se convierte en un cáncer que puede diseminarse a otras partes del cuerpo.

AmpliarAnatomía respiratoria; en la imagen se observan el pulmón derecho con los lóbulos superiores, medios e inferiores; el pulmón izquierdo con los lóbulos superiores e inferiores; y la tráquea, los bronquios, los ganglios linfáticos y el diafragma.  En el recuadro se muestran los bronquiolos, los alvéolos, una arteria y una vena.
Anatomía del sistema respiratorio. Se observa la tráquea, ambos pulmones con los lóbulos y las vías respiratorias. También se muestran los ganglios linfáticos y el diafragma. El oxígeno se inhala a los pulmones y pasa a través de las membranas delgadas de los alvéolos hacia el torrente sanguíneo (ver recuadro).

Signos y síntomas

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de tumores traqueobronquiales:

  • Tos seca.
  • Sibilancias.
  • Dificultad para respirar.
  • Esputo con sangre de las vías respiratorias o el pulmón.
  • Infecciones frecuentes en los pulmones; por ejemplo, neumonía.
  • Sensación de mucho cansancio.
  • Pérdida de apetito o pérdida de peso sin razón conocida.

Es posible que otras afecciones, además de los tumores traqueobronquiales, causen estos mismos signos y síntomas. Por ejemplo, los síntomas de los tumores traqueobronquiales se parecen mucho a los del asma, lo que quizás dificulte el diagnóstico del tumor.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los tumores traqueobronquiales son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Por lo habitual, no se realiza una biopsia del área anormal porque puede causar una hemorragia grave.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores traqueobronquiales son las siguientes:

  • Broncografía: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. Se pone un material de contraste a través del broncoscopio para ver mejor la laringe, la tráquea y las vías respiratorias en la radiografía.
  • Gammagrafía con octreotida: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores traqueobronquiales o cáncer que se diseminó a los ganglios linfáticos. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores carcinoides) y esta circula por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y, con una cámara especial que detecta la radiactividad, se observa la ubicación de los tumores en el cuerpo.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) de los niños con cáncer traqueobronquial es muy bueno, salvo que tengan rabdomiosarcoma.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento de los tumores traqueobronquiales depende del tipo de célula que originó el cáncer. El tratamiento de los tumores traqueobronquiales en los niños incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el tumor. A veces se usa un tipo de cirugía que se llama resección en manguito. También se extirpan los ganglios linfáticos y los vasos linfáticos donde se diseminó el cáncer.
  • Terapia dirigida (crizotinib), para los tumores miofibroblásticos inflamatorios que se forman en la tráquea y los bronquios.
  • Quimioterapia y radioterapia, para el rabdomiosarcoma que se forma en la tráquea o los bronquios.

El tratamiento de los tumores traqueobronquiales recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte la sección de este sumario sobre Tumores neuroendocrinos (tumores carcinoides).

Blastoma pleuropulmonar

Los blastomas pleuropulmonares (BPP) se forman en el tejido del pulmón y la pleura (tejido que cubre los pulmones y reviste el interior del tórax). También se forman en los órganos ubicados entre los pulmones, como el corazón, la aorta y la arteria pulmonar, o en el diafragma (el músculo más importante para la respiración que está debajo de los pulmones). En la mayoría de los casos, los BPP se relacionan con cierto cambio en el gen DICER1.

Hay tres tipos de BPP:

  • Tumores de tipo I: son tumores con aspecto de quiste en el pulmón. Son más comunes en niños de 2 años o menos y tienen buena probabilidad de recuperación. Tumores de tipo Ir: son tumores de tipo I que presentaron una regresión (se achicaron), o no crecieron ni se diseminaron. Después del tratamiento, es posible que un tumor de tipo I recidive como un tumor de tipo II o de tipo III.
  • Tumores de tipo II: son tumores con aspecto de quiste y algunas partes sólidas. Estos tumores a veces se diseminan al encéfalo o a otras partes del cuerpo.
  • Tumores de tipo III: son tumores sólidos. Estos tumores a menudo se diseminan al encéfalo o a otras partes del cuerpo.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de BPP aumenta por los siguientes factores:

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de BPP:

Es posible que otras afecciones, además del BPP, causen estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el BPP son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el BPP son las siguientes:

  • Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
  • Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos del interior del tórax. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio en el tórax. Un toracoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejidos o ganglios linfáticos que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. En algunos casos, se utiliza este procedimiento para extirpar parte del esófago o de un pulmón. Si el toracoscopio no puede llegar a ciertos tejidos, órganos o ganglios linfáticos, quizás se haga una toracotomía. Para este procedimiento, se hace una incisión más grande entre las costillas y se abre el tórax.

Los BPP se pueden diseminar o recidivar (volver) incluso después de que se extirpan mediante cirugía.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

  • El tipo de blastoma pleuropulmonar.
  • Si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.
  • Si el tumor se extirpó completamente mediante cirugía.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del blastoma pleuropulmonar en los niños incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar todo el lóbulo del pulmón donde está el tumor, con quimioterapia o sin esta.

El tratamiento del blastoma pleuropulmonar recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Tumores de esófago

Los tumores de esófago pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). El cáncer de esófago es una enfermedad por la que se forman células malignas en los tejidos del esófago. El esófago es el tubo hueco y muscular a través del que se mueven los alimentos y los líquidos desde la garganta hasta el estómago. La mayoría de los tumores de esófago en los niños se forman en las células delgadas y planas que revisten el interior del esófago.

AmpliarAnatomía del aparato gastrointestinal (digestivo); en la imagen se muestra el esófago, el hígado, el estómago, el intestino delgado y el  intestino grueso.
El estómago y el esófago son partes del aparato gastrointestinal superior (digestivo).

Factores de riesgo, y signos y síntomas

El riesgo de cáncer de esófago aumenta por los siguientes factores:

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de esófago:

  • Dificultad para tragar.
  • Pérdida de peso.
  • Ronquera y tos.
  • Indigestión y acidez.
  • Vómitos con rastros de sangre.
  • Rastros de sangre en el esputo (moco expulsado de los pulmones al toser).

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de esófago, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de esófago son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de esófago son las siguientes:

  • Ingesta de bario: serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color plateado blancuzco). Después de que el bario recubre el esófago y el estómago, se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie gastrointestinal superior.
  • Esofagoscopia: procedimiento para examinar el interior del esófago a fin de verificar si hay áreas anormales. Se introduce un esofagoscopio a través de la boca o la nariz, y se lo hace bajar por la garganta hacia el esófago. Un esofagoscopio es un instrumento en forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Por lo habitual, durante una esofagoscopia se realiza una biopsia que, a veces, muestra cambios en el esófago que no son cáncer, pero que pueden conducir a un cáncer.
  • Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
  • Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos del interior del tórax. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio en el tórax. Un toracoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer tejido o muestras de ganglios linfáticos que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. En algunos casos, se utiliza este procedimiento para extirpar parte del esófago o de un pulmón.

Pronóstico

El cáncer de esófago es difícil de curar porque por lo general no se puede extirpar por completo mediante cirugía.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer de esófago en los niños incluye los siguientes procedimientos:

  • Radioterapia administrada a través de un tubo plástico o de metal que se introduce por la boca hasta el esófago.
  • Quimioterapia.
  • Cirugía para extirpar todo el tumor o una parte de este.

El tratamiento del cáncer de esófago recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de esófago en adultos.

Timoma

El timoma es un tumor de las células que recubren la superficie exterior del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del pecho, debajo del esternón. Forma parte del sistema linfático y elabora glóbulos blancos que se llaman linfocitos que, a su vez, ayudan a luchar contra las infecciones. Por lo general el timoma se forma entre los pulmones en la parte anterior del tórax y, a menudo, se encuentra durante una radiografía del tórax que se hace por otra razón.

AmpliarAnatomía del timo; el dibujo muestra el timo en la parte superior del pecho, bajo el esternón. También se muestran las costillas, los pulmones y el corazón.
Anatomía del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del pecho, bajo el esternón. Elabora glóbulos blancos, que se llaman linfocitos; estos protegen el cuerpo contra las infecciones.

Las células tumorales del timoma se parecen mucho a las células normales del timo, se multiplican en forma lenta y en general no se diseminan fuera del timo.

Es posible que otros tipos de tumores, como el linfoma o los tumores de células germinativas, se formen en el timo, pero no se consideran timomas.

Signos, síntomas y pruebas de diagnóstico y estadificación

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de timoma:

Es posible que otras afecciones, además del timoma, causen estos mismos signos y síntomas.

Con frecuencia, las personas que tienen un timoma sufren de alguna de las siguientes enfermedades del sistema inmunitario o trastornos hormonales:

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el timoma son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) es mejor cuando el tumor no se ha diseminado a otras partes del cuerpo. En general, el timoma infantil se diagnostica antes de que el tumor se haya diseminado.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del timoma en los niños incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del timoma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del timoma y el carcinoma tímico en adultos.

Carcinoma tímico

El carcinoma tímico es un cáncer de las células que cubren la superficie exterior del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del tórax, debajo del esternón. Forma parte del sistema linfático y elabora glóbulos blancos que se llaman linfocitos que, a su vez, ayudan a luchar contra las infecciones. Por lo general, el carcinoma tímico se forma entre los pulmones en la parte anterior del tórax y, a menudo, se encuentra durante una radiografía del tórax que se hace por otra razón.

AmpliarAnatomía del timo; el dibujo muestra el timo en la parte superior del pecho, bajo el esternón. También se muestran las costillas, los pulmones y el corazón.
Anatomía del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del pecho, bajo el esternón. Elabora glóbulos blancos, que se llaman linfocitos; estos protegen el cuerpo contra las infecciones.

Las células tumorales de un carcinoma tímico no se parecen a las células normales del timo, se multiplican más rápido y es más probable que se diseminen a otras partes del cuerpo.

Es posible que otros tipos de tumores, como el linfoma o los tumores de células germinativas, se formen en el timo, pero no se consideran carcinoma tímico. (Para obtener más información, consulte la sección anterior sobre Timoma).

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Casi nunca se logra extraer todo el carcinoma tímico mediante la cirugía y es probable que recidive (vuelva) después del tratamiento.

El tratamiento del carcinoma tímico en los niños incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor.
  • Radioterapia, para los tumores que no se pueden extirpar mediante cirugía o si queda tumor después de la cirugía.
  • Quimioterapia, para los tumores que no respondieron a la radioterapia.
  • Terapia dirigida (sunitinib), para los tumores que no respondieron a otros tratamientos.

El tratamiento del carcinoma tímico recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del timoma y el carcinoma tímico en adultos.

Tumores cardíacos

La mayoría de los tumores que se forman en el corazón son benignos (no cancerosos). Los tumores cardíacos benignos que se presentan en los niños son los siguientes:

Antes del nacimiento y en los recién nacidos, los tumores cardíacos benignos más comunes son los teratomas. Una afección hereditaria que se llama esclerosis tuberosa puede hacer que se formen tumores cardíacos en el bebé por nacer (feto) o en el recién nacido.

En los niños, los tumores cardíacos malignos que empiezan en el corazón son aún menos frecuentes que los tumores cardíacos benignos. Los tumores cardíacos malignos son los siguientes:

Signos y síntomas

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de tumores cardíacos:

  • Cambio en el ritmo normal del corazón.
  • Dificultad para respirar, en especial, cuando el niño está acostado.
  • Dolor u opresión en el medio del pecho que mejora cuando el niño se sienta.
  • Tos.
  • Desmayos.
  • Sensación de mareo, cansancio o debilidad.
  • Frecuencia cardíaca rápida.
  • Hinchazón en las piernas, los tobillos o el abdomen.
  • Sensación de ansiedad.
  • Signos de un ictus.
    • Adormecimiento o debilidad repentina de la cara, el brazo o la pierna (en especial, en un lado del cuerpo).
    • Confusión repentina o dificultad para hablar o entender.
    • Dificultad repentina para ver por uno o ambos ojos.
    • Dificultad repentina para caminar o sensación de mareo.
    • Pérdida repentina del equilibrio o la coordinación.
    • Dolor de cabeza intenso, repentino, sin razón conocida.

A veces los tumores cardíacos no causan ningún signo o síntoma.

Es posible que otras afecciones, además de los tumores cardíacos, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los tumores cardíacos son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los tumores cardíacos son las siguientes:

  • Ecocardiograma: procedimiento por el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en el corazón y los tejidos u órganos cercanos para que se produzcan ecos. Se obtiene una película en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas a medida que el corazón bombea la sangre.
  • Electrocardiograma (ECG): grabación de la actividad eléctrica del corazón para evaluar su frecuencia y ritmo. Se coloca una serie de pequeñas almohadillas (electrodos) sobre el tórax, los brazos y las piernas del paciente, que se conectan mediante cables a la máquina de ECG. Se registra entonces la actividad del corazón como una línea en un gráfico sobre papel. La actividad eléctrica más rápida o más lenta que la normal quizás sea un signo de enfermedad cardíaca o daño en el corazón.
  • Cateterismo cardíaco: procedimiento para observar el interior de los vasos sanguíneos y el corazón para determinar si hay áreas anormales o cáncer. Se inserta un catéter largo y delgado en una arteria o una vena de la ingle, el cuello o el brazo y se lleva a través del vaso sanguíneo hasta el corazón. Es posible que se extraiga una muestra de tejido con un instrumento especial. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento de los tumores cardíacos en los niños incluye los siguientes procedimientos:

  • Espera cautelosa, para el rabdomioma que a veces se achica y desaparece por sí solo.
  • Terapia dirigida (everólimus) para los pacientes que presentan rabdomioma y esclerosis tuberosa.
  • Quimioterapia seguida de cirugía (que incluye la extirpación de todo el tumor o de una parte del tumor, o un trasplante de corazón), para los sarcomas.
  • Cirugía sola, para otros tipos de tumores.
  • Radioterapia para los tumores que no pueden extirparse mediante cirugía.

El tratamiento de los tumores cardíacos recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Mesotelioma

El mesotelioma maligno es una enfermedad por la que se encuentran células malignas (cancerosas) en los siguientes tejidos:

Los tumores a menudo se diseminan sobre la superficie de los órganos sin hacerlo hacia el interior del órgano. Es posible que se diseminen a los ganglios linfáticos cercanos o en otras partes del cuerpo. El mesotelioma maligno también se forma en los testículos, pero esto es muy poco frecuente.

Factores de riesgo, y signos y síntomas

A veces, el mesotelioma es un efecto tardío de un tratamiento anterior contra el cáncer; en especial, después de la radioterapia. En los adultos, el mesotelioma se relaciona con la exposición al amianto, que en una época se usó como aislante en construcciones. No se dispone de información sobre el riesgo de mesotelioma en los niños expuestos al amianto.

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de mesotelioma:

  • Dificultad para respirar.
  • Tos sin razón conocida.
  • Dolor debajo de las costillas o dolor en el tórax o el abdomen.
  • Pérdida de peso sin razón conocida.
  • Sensación de mucho cansancio.

Es posible que otras afecciones, además del mesotelioma, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el mesotelioma son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el mesotelioma son las siguientes:

  • Prueba de funcionamiento del pulmón (PFP): prueba que se utiliza para verificar si los pulmones funcionan bien. Mide la cantidad de aire que pueden contener los pulmones y la rapidez con que el aire se mueve hacia adentro y afuera de los pulmones. Además, mide cuánto oxígeno se usa y cuánto dióxido de carbono sale durante la respiración. También se llama prueba de función pulmonar.
  • Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
  • Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos del interior del tórax. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio en el tórax. Un toracoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. En algunos casos, se utiliza este procedimiento para extirpar parte del esófago o de un pulmón.
  • Laparoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos del interior del abdomen. Se realizan pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (un tubo delgado, con una luz) en una de las incisiones. Es posible introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras incisiones para extirpar órganos o extraer muestras de tejido para observarlas al microscopio y verificar si hay signos de cáncer.
  • Examen citológico: examen de las células (que realiza un patólogo) al microscopio para determinar si hay algo anormal. Para el mesotelioma, se saca líquido de alrededor de los pulmones o del abdomen. El patólogo estudia las células del líquido.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) es mejor cuando el tumor no se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del mesotelioma en los niños incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del mesotelioma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del mesotelioma maligno en adultos.

Cánceres poco comunes del abdomen

Carcinoma de corteza suprarrenal

El carcinoma de corteza suprarrenal es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en la capa externa de la glándula suprarrenal. Hay dos glándulas suprarrenales. Estas son pequeñas y tienen forma de triángulo. Cada glándula suprarrenal se ubica encima de cada riñón. Tienen dos partes: el centro, que se llama médula suprarrenal, y una capa exterior que se llama corteza suprarrenal. El carcinoma de corteza suprarrenal también se llama cáncer de corteza suprarrenal.

El carcinoma de corteza suprarrenal infantil se presenta con mayor frecuencia en pacientes menores de 6 años o en la adolescencia, y es más frecuente en las mujeres.

La corteza suprarrenal elabora hormonas importantes que cumplen las siguientes funciones:

  • Equilibran el agua y la sal en el cuerpo.
  • Ayudan a mantener la presión arterial normal.
  • Ayudan a controlar el uso que hace el cuerpo de las proteínas, las grasas y los carbohidratos.
  • Hacen que el cuerpo tenga características masculinas o femeninas.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de carcinoma de corteza suprarrenal aumenta cuando hay cierta mutación (cambio) en un gen o alguno de los siguientes síndromes:

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de carcinoma de corteza suprarrenal:

  • Masa en el abdomen.
  • Dolor en el abdomen o la espalda.
  • Sensación de saciedad en el abdomen.

Además, los tumores de corteza suprarrenal son funcionantes (elaboran más hormonas de lo normal) o no funcionantes (no elaboran demasiadas hormonas). La mayoría de los tumores de corteza suprarrenal en los niños son tumores funcionantes. El exceso de hormonas elaboradas por los tumores funcionantes quizá produzca ciertos signos o síntomas de enfermedad, que dependen del tipo de hormona que elabora el tumor. Por ejemplo, una cantidad adicional de la hormona andrógeno puede hacer que los niños y las niñas presenten rasgos masculinos como vello corporal o voz grave, o que crezcan más rápido y sufran de acné. La cantidad adicional de la hormona estrógeno a veces causa el crecimiento del tejido de la mama en los varones. Es posible que el exceso de la hormona cortisol provoque síndrome de Cushing (hipercortisolismo).

(Para obtener más información sobre los signos y síntomas del carcinoma de corteza suprarrenal, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos).

Las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar y estadificar el carcinoma de corteza suprarrenal dependen de los síntomas del paciente. Estas pruebas y procedimientos incluyen los siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el carcinoma de corteza suprarrenal son las siguientes:

  • Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de cortisol o de 17-cetosteroides. Una cantidad más alta que la normal de estas sustancias en la orina es un signo de enfermedad de la corteza suprarrenal.
  • Prueba de inhibición con dosis bajas de dexametasona: prueba mediante la que se administran una o más dosis pequeñas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol de una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. La prueba se realiza para determinar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol.
  • Prueba de inhibición con dosis altas de dexametasona: prueba mediante la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol de una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. Esta prueba se realiza para verificar si la glándula suprarrenal está elaborando demasiado cortisol o si la hipófisis ordena a las glándulas suprarrenales a producir demasiado cortisol.
  • Estudios de hormonas en la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. A veces se examina la sangre para determinarla concentración de testosterona o estrógeno. Una concentración más alta que la normal de estas hormonas tal vez sea un signo de un carcinoma de corteza suprarrenal.
  • Angiografía suprarrenal: procedimiento para observar las arterias y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte como material de contraste en las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se desplaza por los vasos sanguíneos, se toman una serie de radiografías para ver si alguna de las arterias está bloqueada.
  • Flebografía suprarrenal: procedimiento para observar las venas suprarrenales y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte de contraste en la vena suprarrenal. A medida que el tinte se desplaza por la vena, se toma una serie de radiografías para ver si alguna de las venas está bloqueada. Se introduce un catéter (tubo muy delgado) en la vena para extraer una muestra de sangre que se analiza para determinar si las concentraciones de hormonas son anormales.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) es bueno para los pacientes con tumores pequeños que se extirparon por completo mediante cirugía. Para otros pacientes, el pronóstico depende de los siguientes aspectos:

  • Tamaño del tumor.
  • Rapidez con la que crece el cáncer.
  • Ciertos cambios en los genes.
  • Diseminación del tumor a otras partes del cuerpo, incluso a los ganglios linfáticos.
  • Edad del niño.
  • Ruptura de la capa que recubre el tumor durante la cirugía para extirpar el tumor.
  • Si el tumor se extirpó completamente durante la cirugía.
  • Presencia de rasgos masculinos.

Es posible que el carcinoma de corteza suprarrenal se disemine al hígado, el pulmón, el riñón o el hueso.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en los niños incluye el siguiente procedimiento:

  • Cirugía para extirpar la glándula suprarrenal y el cáncer que se ha diseminado a otras partes del cuerpo, si fuera necesario. A veces, también se administra quimioterapia.

El tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos.

Cáncer de estómago (gástrico)

El cáncer de estómago es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el revestimiento del estómago. El estómago es un órgano con forma de J ubicado en el área superior del abdomen. Es parte del aparato digestivo, que procesa los nutrientes (las vitaminas, los minerales, los carbohidratos, las grasas, las proteínas y el agua) de los alimentos que se ingieren y ayuda a eliminar materiales de desecho del cuerpo. Los alimentos pasan de la garganta al estómago a través de un tubo muscular y hueco que se llama esófago. Después de pasar por el estómago, los alimentos parcialmente digeridos pasan al intestino delgado y luego, al intestino grueso.

AmpliarAnatomía del aparato gastrointestinal (digestivo); en la imagen se muestra el esófago, el hígado, el estómago, el intestino delgado y el  intestino grueso.
El estómago y el esófago son partes del aparato gastrointestinal superior (digestivo).

Factores de riesgo, y signos y síntomas

El riesgo de cáncer de estómago aumenta por los siguientes factores:

Muchos pacientes no presentan signos y síntomas hasta que el cáncer se disemina. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de estómago:

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de estómago, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de estómago son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de estómago son las siguientes:

  • Endoscopia superior: procedimiento para observar el interior del esófago, el estómago y el duodeno (primera parte del intestino delgado) para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de la boca hacia abajo, pasando por la garganta hacia el esófago. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.
  • Ingesta de bario: serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color plateado blancuzco). Después de que el bario recubre el esófago y el estómago, se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie gastrointestinal superior.
  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de si el cáncer se diseminó en el momento del diagnóstico y de lo bien que responde al tratamiento.

Es posible que el cáncer de estómago se disemine al hígado, el pulmón, el peritoneo o a otras partes del cuerpo.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer de estómago en los niños incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el cáncer y algo del tejido sano que lo rodea.
  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor, seguida de radioterapia y quimioterapia.

El tratamiento del cáncer de estómago recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener información sobre los carcinoides gastrointestinales y los tumores neuroendocrinos, consulte las secciones de este sumario sobre Tumores del estroma gastrointestinal (TEGI) y Tumores neuroendocrinos (carcinoides).

Cáncer de páncreas

El cáncer de páncreas es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del páncreas. El páncreas es una glándula en forma de pera que mide alrededor de 6 pulgadas (cerca de 15 centímetros) de largo. El extremo más ancho del páncreas se llama cabeza, la sección del medio se llama cuerpo y el extremo angosto se llama cola. En el páncreas se forman muchas clases de tumores. Algunos tumores son benignos (no cancerosos).

AmpliarAnatomía del páncreas; el dibujo muestra el páncreas, el estómago, el bazo, el hígado, la vesícula biliar, los conductos biliares, el colon y el intestino delgado. Un recuadro muestra la cabeza, el cuerpo y la cola del páncreas. También se muestra el conducto biliar y el conducto pancreático.
Anatomía del páncreas. El páncreas tiene tres áreas: cabeza, cuerpo y cola. Se encuentra en el abdomen cerca del estómago, los intestinos y otros órganos.

El páncreas cumple dos tareas principales en el cuerpo:

  • Elabora jugos para ayudar a digerir (descomponer) los alimentos y segrega estos jugos hacia el intestino delgado.
  • Elabora hormonas para ayudar a controlar las concentraciones de azúcar y sal en la sangre. Estas hormonas se segregan en el torrente sanguíneo.

Hay cuatro tipos de cáncer de páncreas en los niños:

  • Tumor pseudopapilar sólido de páncreas. Este es el tipo más común de tumor de páncreas. Es más común que afecte a mujeres adolescentes mayores y adultas jóvenes. Estos tumores de crecimiento lento tienen partes con aspecto de quiste y partes sólidas. Es poco probable que el tumor pseudopapilar sólido de páncreas se disemine a otras partes del cuerpo y el pronóstico es muy bueno. A veces, el tumor se disemina al hígado, el pulmón, o los ganglios linfáticos.
  • Pancreatoblastoma. Este tumor se suele presentar en niños de 10 años o menos. Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de poliposis adenomatosa familiar (PAF) tienen un aumento de riesgo de presentar pancreatoblastoma. Estos tumores de crecimiento lento con frecuencia elaboran el marcador tumoral alfafetoproteína. Estos tumores también elaboran la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y la hormona antidiurética (ADH). Es posible que el pancreatoblastoma se disemine al hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos. El pronóstico de los niños con pancreatoblastoma es bueno.
  • Tumores de células de los islotes. Estos tumores no son comunes en los niños y pueden ser benignos o malignos. En ocasiones, los niños con síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM1) presentan tumores de células de los islotes. Los tipos más comunes de tumores de células de los islotes son los insulinomas y los gastrinomas. Otros tipos de tumores de células de los islotes son el ACTHoma y el VIPoma. Estos tumores elaboran hormonas, como la insulina, la gastrina, la ACTH o la ADH. Cuando se elabora demasiada cantidad de una hormona, se presentan signos y síntomas de enfermedad.
  • Carcinoma de páncreas. El carcinoma de páncreas es muy poco frecuente en los niños. Los dos tipos de carcinoma de páncreas son el carcinoma de células acinosas y el adenocarcinoma ductal.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas generales del cáncer de páncreas son los siguientes:

En los niños, algunos tumores de páncreas no segregan hormonas y no hay signos ni síntomas de enfermedad. Esto hace que sea difícil diagnosticar temprano el cáncer de páncreas.

Los tumores de páncreas que segregan hormonas quizás causen signos y síntomas, que dependen de la hormona que elaboran.

Si el tumor segrega insulina, los signos y síntomas que se presentan son los siguientes:

  • Concentración baja de azúcar sanguíneo. Esto causa visión borrosa, dolor de cabeza, sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosidad, irritabilidad, sudoración, confusión o hambre.
  • Cambios de comportamiento.
  • Crisis convulsivas.
  • Coma.

Si el tumor segrega gastrina, los signos y síntomas son los siguientes:

  • Úlceras estomacales que se repiten.
  • Dolor en el abdomen que a veces se pasa a la espalda. En ocasiones, el dolor es intermitente y se resuelve al tomar un antiácido.
  • El flujo de los contenidos del estómago vuelve al esófago (reflujo gastroesofágico).
  • Diarrea.

Los signos y síntomas de los tumores que elaboran otros tipos de hormonas, como la ACTH y la ADH son los siguientes:

  • Diarrea líquida.
  • Deshidratación (sensación de sed, menor producción de orina, piel y boca secas, dolores de cabeza, mareos o sensación de cansancio).
  • Concentración baja de sodio (sal) en la sangre (confusión, somnolencia, debilidad muscular y crisis convulsivas).
  • Pérdida o aumento de peso sin razón conocida.
  • Cara redondeada, y brazos y piernas delgadas.
  • Sensación de mucho cansancio y debilidad.
  • Presión arterial alta.
  • Estrías de color púrpura o rosa en la piel.

Consulte con el médico si su niño tiene alguno de estos problemas. Es posible que otras afecciones, además del cáncer de páncreas, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de páncreas son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de páncreas son las siguientes:

  • Ecografía endoscópica (EE): procedimiento para el que se introduce un endoscopio en el cuerpo, por lo habitual, a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Se coloca una sonda en el extremo del endoscopio para hacer rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos o los órganos internos, y crear ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. Este procedimiento también se llama endoecografía.
  • Gammagrafía de receptores de somatostatina (CRS): tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores de páncreas. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores carcinoides) y esta circula por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y, con una cámara especial que detecta la radiactividad, se observa la ubicación de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento se emplea para diagnosticar tumores de células de los islotes.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del tumor pseudopapilar sólido del páncreas en los niños incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el tumor.
  • Quimioterapia para tumores que no se pueden extirpar con cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.

El tratamiento del pancreatoblastoma incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el tumor. En ocasiones, se realiza un procedimiento de Whipple para tumores en la cabeza del páncreas.
  • A veces, se administra quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. En otras ocasiones, se administra más quimioterapia después de la cirugía para tumores grandes, tumores que en un comienzo no se pudieron extirpar con cirugía y tumores que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
  • A veces se administra quimioterapia para tumores que no responden al tratamiento o que vuelven.

El tratamiento de los tumores de células de los islotes en niños incluye el uso de medicamentos para tratar los síntomas que causan las hormonas y los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el tumor.
  • Quimioterapia y terapia dirigida (terapia con inhibidor de mTOR) para tumores que no se puedan extirpar mediante cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.

Para obtener más información sobre tumores de páncreas, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes) en adultos.

Se han informado pocos casos de carcinoma de páncreas en niños. (Para obtener información sobre las opciones de tratamiento, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas en adultos.

El tratamiento del carcinoma de páncreas recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información sobre los tumores de páncreas, consulte los sumarios del PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas en adultos y Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes) en adultos.

Cáncer colorrectal

El cáncer colorrectal es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del colon o el recto. El colon forma parte del aparato digestivo del cuerpo. El aparato digestivo extrae y procesa los nutrientes (vitaminas, minerales, carbohidratos, grasas, proteínas y agua) de los alimentos y ayuda a eliminar materiales de desecho del cuerpo. El aparato digestivo está compuesto por el esófago, el estómago, el intestino delgado y el intestino grueso. El colon es la primera parte del intestino grueso y mide alrededor de 5 pies de largo. El recto junto con el conducto anal forman la última parte del intestino grueso y miden alrededor de 6 a 8 pulgadas de largo. Al final del conducto anal se encuentra el ano, que es la parte del intestino grueso que se abre al exterior.

AmpliarAnatomía del aparato  digestivo inferior (gastrointestinal). Se observan el esófago, el hígado, el estómago, el colon, el intestino delgado, el recto y el ano.
Anatomía del aparato digestivo inferior. Se observan el colon y otros órganos.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El cáncer colorrectal infantil a menudo es parte de un síndrome hereditario que causa la enfermedad. Algunos cánceres colorrectales en personas jóvenes están ligados a una mutación de un gen que hace que se formen pólipos (bultos en la membrana mucosa que reviste el colon) que, a su vez, se pueden transformar en cáncer más adelante.

El riesgo de cáncer colorrectal aumenta si se tienen afecciones hereditarias como las siguientes:

Los pólipos en el colon que se forman en niños que no tienen un síndrome hereditario, no se relacionan con un aumento de riesgo de cáncer.

Los signos y síntomas del cáncer colorrectal infantil por lo habitual dependen del lugar donde se forma el tumor. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer colorrectal:

  • Los tumores de recto o en la última parte del colon pueden causar dolor en el abdomen, estreñimiento o diarrea.
  • Los tumores en la parte del colon ubicada en el lado izquierdo del cuerpo pueden causar las siguientes manifestaciones:
  • Los tumores en la parte del colon ubicada en el lado derecho del cuerpo pueden causar las siguientes manifestaciones:
    • Dolor en el abdomen.
    • Sangre en la materia fecal.
    • Estreñimiento o diarrea.
    • Náuseas o vómitos.
    • Pérdida de peso sin razón conocida.

Es posible que otras afecciones, además del cáncer colorrectal, causen estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer colorrectal son las siguientes:

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer colorrectal son las siguientes:

  • Colonoscopia: procedimiento para observar el interior del recto y el colon para determinar si hay pólipos, áreas anormales o cáncer. Se introduce un colonoscopio a través del recto hasta el colon. Un colonoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer pólipos o muestras de tejido, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
  • Enema de bario: serie de radiografías del tubo digestivo inferior. Se introduce en el recto un líquido que contiene bario (un compuesto metálico de color plateado blancuzco). Después de que el bario recubre el tubo gastrointestinal inferior, se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie gastrointestinal inferior.
  • Prueba de sangre oculta en la materia fecal: prueba que se usa para comprobar si la materia fecal (residuos sólidos) contienen sangre que solo es visible al microscopio. Se colocan muestras pequeñas de materia fecal sobre unas láminas especiales y se envían al médico o al laboratorio para analizarlas.
  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se extrae una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
  • Prueba del funcionamiento renal: prueba para la que se analizan muestras de sangre u orina para determinar las cantidades de determinadas sustancias liberadas por los riñones. Una cantidad mayor o menor de lo normal de una sustancia quizás sea un signo de que los riñones no están funcionando de forma correcta. También se llama prueba de la función renal.
  • Prueba del funcionamiento hepático: análisis de sangre que se realiza para medir las concentraciones de ciertas sustancias que libera el hígado. Una concentración mayor o menor que la normal de estas sustancias quizás sea un signo de enfermedad hepática.
  • Prueba de antígeno carcinoembrionario (ACE): prueba para medir la concentración de ACE en la sangre. Tanto las células cancerosas como las normales liberan ACE hacia el torrente sanguíneo. Cuando se encuentra en cantidades más altas que las normales, quizás sea un signo de cáncer colorrectal o de otras afecciones.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer colorrectal en los niños incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del cáncer colorrectal recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Los niños con ciertos síndromes de cáncer colorrectal familiar se tratan con los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el colon antes de que se forme el cáncer.
  • Medicamentos para disminuir el número de pólipos en el colon.

Tumores neuroendocrinos (tumores carcinoides)

Las células neuroendocrinas pueden comportarse como células nerviosas o como células productoras de hormonas. Las células están dispersas por los órganos como los pulmones (traqueobronquiales) o el tubo digestivo.

Por lo habitual, los tumores neuroendocrinos (incluso los tumores carcinoides) se forman en el revestimiento del estómago o los intestinos (incluso el apéndice), pero a veces se forman en otros órganos, como el páncreas, los pulmones o el hígado. Estos tumores son, por lo general, pequeños, de crecimiento lento y benignos (no cancerosos). Algunos tumores neuroendocrinos son malignos (cancerosos) y se diseminan a otras partes del cuerpo.

La mayoría de los tumores carcinoides en niños se forman en el apéndice (un saco que sobresale de la primera parte del intestino grueso cerca del final del intestino delgado). El tumor se encuentra a menudo durante una cirugía para extirpar el apéndice.

Para obtener más información sobre los tumores carcinoides traqueobronquiales, consulte la sección de este sumario sobre Tumores traqueobronquiales.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de los tumores neuroendocrinos dependen del lugar donde se forma el tumor. Los tumores neuroendocrinos de apéndice causan los siguientes síntomas:

Los tumores neuroendocrinos que no están en el apéndice a veces liberan hormonas y otras sustancias. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de síndrome carcinoide, causado por la hormona serotonina y otras hormonas:

  • Enrojecimiento y sensación de calor en la cara, el cuello y la parte superior del tórax.
  • Latidos cardíacos rápidos.
  • Dificultad para respirar.
  • Caída súbita de la presión arterial (inquietud, confusión, debilidad, mareos, y piel pálida, fría y húmeda).
  • Diarrea.

Es posible que otras afecciones, además de los tumores neuroendocrinos, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Para diagnosticar y estadificar los tumores neuroendocrinos, se usan procedimientos para determinar si hay signos de cáncer, como los siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores neuroendocrinos son las siguientes:

  • Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias, como las hormonas. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Se analiza la muestra de orina para verificar si contiene 5-HIAA (un producto de degradación de la hormona serotonina que a veces producen los tumores carcinoides). Esta prueba se usa para ayudar a diagnosticar el síndrome carcinoide.
  • Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores carcinoides) y esta circula por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y, con una cámara especial que detecta la radiactividad, se observa la ubicación de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama gammagrafía con octreotida y CRS.

Pronóstico

El pronóstico de los tumores neuroendocrinos de apéndice en los niños suele ser excelente después de la cirugía para extirpar el tumor. Los tumores neuroendocrinos fuera del apéndice por lo general son más grandes o se diseminaron a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico; además, no responden bien a la quimioterapia. La probabilidad de que los tumores más grandes recidiven (vuelvan) es mayor.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos de apéndice en los niños incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el apéndice.

Por lo general, el tratamiento de los tumores neuroendocrinos que se han diseminado al intestino grueso, el páncreas o el estómago, es la cirugía. El tratamiento de los tumores que no se pueden extirpar con cirugía, los tumores múltiples o los tumores que se han diseminado, incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales en adultos.

Tumores de estroma gastrointestinal

Los tumores gastrointestinales de células estromales (TEGI) por lo general empiezan en las células de la pared del estómago o los intestinos. Los TEGI pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los TEGI infantiles son más comunes en las niñas y a menudo aparecen en la adolescencia.

Factores de riesgo, y signos y síntomas

Los TEGI en niños son distintos de los TEGI en adultos. Los pacientes se deben atender en centros especializados en el tratamiento de los TEGI y los tumores se deben someter a pruebas para determinar si hay cambios genéticos. Un número pequeño de niños tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos. El riesgo de TEGI aumenta por los siguientes trastornos genéticos:

La mayoría de los niños con TEGI tienen tumores en el estómago y padecen de anemia causada por hemorragias. Los signos y síntomas de anemia incluyen los siguientes:

  • Cansancio.
  • Mareos.
  • Latidos cardíacos rápidos o irregulares.
  • Falta de aliento.
  • Palidez.

También son signos de TEGI una masa en el abdomen o una obstrucción del intestino (dolor de tipo cólico en el abdomen, náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento e hinchazón del abdomen).

Es posible que otras afecciones, además de la anemia por TEGI, causen los mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Para diagnosticar y estadificar los TEGI, se usan procedimientos para determinar si hay signos de cáncer, como los siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el TEGI son las siguientes:

  • Endoscopia: procedimiento para observar el interior de los órganos y tejidos del cuerpo a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca o el ano. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo delgado ,con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio a fin de verificar si hay signos de enfermedad.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento de los niños que tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos consiste en terapia dirigida con un inhibidor de la tirosina cinasa (imatinib o sunitinib).

El tratamiento de los niños cuyos tumores no muestran cambios genéticos incluye el siguiente procedimiento:

El tratamiento de los TEGI recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
  • Participación en un ensayo clínico de un medicamento quimioterapéutico nuevo.

Cánceres poco comunes del aparato reproductor y el sistema urinario

Cáncer de vejiga

El cáncer de vejiga es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la vejiga. La vejiga es un órgano hueco en la parte inferior del abdomen, tiene forma de globo pequeño y una pared muscular que le permite agrandarse o achicarse. Unos tubos diminutos en los riñones filtran y limpian la sangre: eliminan productos de desecho y elaboran la orina, que pasa desde cada riñón hasta la vejiga a través de un tubo largo llamado uréter. La vejiga almacena la orina hasta que pasa a través de la uretra para salir del cuerpo.

AmpliarAnatomía del sistema urinario femenino; la imagen muestra una vista de frente del riñón izquierdo y derecho, los uréteres, la uretra y la vejiga llena de orina. En el interior del riñón izquierdo se ve la pelvis renal. En un recuadro se ven los túbulos renales y la orina. También se ve la columna vertebral, las glándulas suprarrenales y el útero.
Anatomía del sistema urinario femenino donde se observan los riñones, las glándulas suprarrenales, los uréteres, la vejiga y la uretra. La orina se elabora en los túbulos renales y se recoge en la pelvis renal de cada riñón. La orina fluye desde los riñones hacia la vejiga a través de los uréteres. La orina se almacena en la vejiga hasta que se elimina del cuerpo a través de la uretra.

El tipo más común de cáncer de vejiga es el cáncer de células de transición. El cáncer de células escamosas y otros tipos de cáncer de vejiga más agresivos son menos comunes.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de vejiga aumenta en los niños que recibieron tratamiento con ciertos medicamentos contra el cáncer, llamados alquilantes, como la ciclofosfamida, la ifosfamida, el busulfano y la temozolomida.

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de vejiga:

  • Sangre en la orina (de color ligeramente oxidado a rojo brillante).
  • Orinar con mucha frecuencia o sensación de necesitar orinar sin poder hacerlo.
  • Dolor al orinar.
  • Dolor abdominal o en la parte baja de la espalda.

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de vejiga, causen los mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de vejiga son las siguientes:

  • Examen físico y antecedentes de salud.
  • Tomografía computarizada (TC).
  • Ecografía de la vejiga.
  • Biopsia.
    • Cistoscopia: procedimiento para observar el interior de la vejiga y la uretra para detectar áreas anormales. Se introduce un cistoscopio a través de la uretra hasta la vejiga. Un cistoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Si no se hizo una cistoscopia en el momento del diagnóstico, se extraen muestras de tejido durante la cirugía para extirpar toda o parte de la vejiga y se analizan para descartar cáncer.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Pronóstico

Por lo habitual, el cáncer de vejiga en niños es de grado bajo (no es probable que se disemine) y el pronóstico después de una cirugía para extirpar el tumor es, por lo general, excelente.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Por lo habitual, el tratamiento del cáncer de vejiga en los niños es el siguiente:

  • Cirugía para extirpar parte del vejiga. La resección transuretral (TUR) es un procedimiento quirúrgico para extirpar el tejido de la vejiga mediante un resectoscopio que se introduce en la vejiga a través de la uretra. Un resectoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar, y una herramienta para extraer tejido y quemar las células tumorales que queden. Se analizan las muestras de tejido del área de donde se extirpó el tumor para determinar si hay signos de cáncer.
  • Cirugía para extirpar la vejiga (infrecuente).

Consulte con el médico de su niño sobre cómo este tipo de cirugía puede afectar la capacidad para orinar, la función sexual y la fertilidad.

El tratamiento del cáncer de vejiga recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de vejiga en adultos.

Cáncer de testículo

El cáncer de testículo es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de uno o ambos testículos. Los testículos son dos glándulas en forma de huevo ubicadas en el interior del escroto (un saco de piel floja que se sitúa directamente detrás del pene). El cordón espermático mantiene los testículos dentro del escroto, que también contiene el conducto deferente, además de los vasos y nervios de los testículos.

AmpliarAnatomía del aparato reproductor y el aparato urinario en el hombre. En la imagen se muestran vistas frontales y laterales de los uréteres, los ganglios linfáticos, el recto, la vejiga, la glándula prostática, el conducto deferente,  el pene, los testículos, la uretra, la vesícula seminal y el conducto eyaculatorio.
Anatomía del aparato reproductor y el aparato urinario en el hombre. Se observan la próstata, los testículos, la vejiga y otros órganos.

Hay dos tipos de tumores de testículo:

Signos, síntomas y pruebas de diagnóstico y estadificación

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de testículo:

  • Masa indolora en los testículos.
  • Signos prematuros de pubertad.
  • Aumento del tamaño de las mamas.

Una masa indolora en los testículos quizá sea un signo de un tumor de testículo. Es posible que otras afecciones también causen una masa en los testículos.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de testículo de células no germinativas son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores de testículo son las siguientes:

  • Prueba sérica de marcadores tumorales: procedimiento para el que se examina una muestra de sangre a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos, tejidos o células tumorales liberan en la sangre. Ciertas sustancias se relacionan con tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en concentraciones más altas en la sangre. Estas sustancias se llaman marcadores tumorales. El marcador tumoral alfafetoproteína se usa para diagnosticar tumores de células germinativas.

Pronóstico

En niños, el pronóstico suele ser excelente después de la cirugía para extirpar el tumor.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer de testículo de células no germinativas en los niños incluye las siguientes opciones:

  • Cirugía para extirpar el tumor del testículo.
  • Cirugía para extirpar uno o ambos testículos.

El tratamiento del cáncer de células no germinativas de testículo recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información sobre los tumores de células germinativas de testículo, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinativas en la niñez.

Cáncer de ovario

El cáncer de ovario es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el ovario. Los ovarios son dos órganos del aparato reproductor femenino y están ubicados en la pelvis, uno a cada lado del útero (el órgano hueco en forma de pera donde crece el feto). Cada ovario en una mujer adulta tiene el tamaño y la forma de una almendra. Los ovarios producen óvulos y hormonas femeninas (sustancias químicas que controlan la manera en que funcionan ciertas células u órganos).

AmpliarAnatomía del aparato reproductor femenino; la imagen muestra el útero, el miometrio (capa muscular externa del útero), el endometrio (revestimiento interno del útero), los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina.
Anatomía del aparato reproductor femenino. Los órganos del aparato reproductor femenino incluyen el útero, los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina. El útero tiene una capa muscular externa que se llama miometrio y un revestimiento interno que se llama endometrio.

La mayoría de los tumores de ovario en niñas son benignos (no cancerosos) y se presentan con más frecuencia en las mujeres de 15 a 19 años de edad.

Hay varios tipos de tumores de ovario malignos (cancerosos):

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de ovario aumenta si se tiene de una de las siguientes afecciones:

Consulte con el médico si su niña presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de ovario:

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de ovario, causen estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de ovario son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores de ovario son las siguientes:

Durante la cirugía para extirpar el tumor, se debe examinar el líquido en el abdomen para determinar si hay signos de cáncer.

Pronóstico

Por lo habitual, el cáncer epitelial de ovario se encuentra en un estadio temprano en las niñas y es más fácil de tratar que en las pacientes adultas.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento de los tumores de ovario benignos en niñas incluye el siguiente procedimiento:

  • Cirugía.

El tratamiento del cáncer epitelial de ovario en niñas incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento de los tumores de estroma de ovario, incluso los tumores de células de la granulosa juveniles y los tumores de células de Sertoli-Leydig, en niñas incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar un ovario y una trompa de Falopio para cáncer en estadio temprano.
  • Cirugía seguida de quimioterapia para cáncer en estadio avanzado.
  • Quimioterapia para cáncer que recidivó (volvió).

El tratamiento del carcinoma de células pequeñas de ovario incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del cáncer de ovario recidivante en las niñas incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte los siguientes sumarios del PDQ:

Cáncer de cuello uterino y de vagina

El cáncer de cuello uterino es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el cuello uterino. El cuello uterino es la porción final, inferior, estrecha del útero (el órgano hueco en forma de pera donde crece el bebé). El cuello uterino conecta el útero con la vagina (canal de parto). El cáncer de vagina se forma en la vagina, que es el canal que comunica el cuello uterino con el exterior del cuerpo. Durante el parto, el bebé sale del cuerpo a través de la vagina (también se llama canal del parto).

AmpliarAnatomía del aparato reproductor femenino; la imagen muestra el útero, el miometrio (capa muscular externa del útero), el endometrio (revestimiento interno del útero), los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina.
Anatomía del aparato reproductor femenino. Los órganos del aparato reproductor femenino incluyen el útero, los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina. El útero tiene una capa muscular externa que se llama miometrio y un revestimiento interno que se llama endometrio.

El signo más común del cáncer de cuello uterino y de vagina es el sangrado vaginal. Es posible que otras afecciones también causen sangrado vaginal. Por lo general, a las niñas se les diagnostica la enfermedad en estadio avanzado.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de cuello uterino y el cáncer de vagina son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores de cuello uterino y de vagina son las siguientes:

  • Prueba sérica de marcadores tumorales: procedimiento para el que se examina una muestra de sangre a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos, tejidos o células tumorales liberan en la sangre. Ciertas sustancias se relacionan con tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en concentraciones más altas en la sangre. Estas sustancias se llaman marcadores tumorales.
  • Prueba de Pap: procedimiento para recolectar células de la superficie del cuello uterino y la vagina. Se utiliza un trozo de algodón, un cepillo o una espátula pequeña de madera para hacer un raspado suave y extraer una muestra de las células del cuello uterino y la vagina. Las células se observan al microscopio para detectar si son anormales. Este procedimiento también se llama frotis de Pap.
  • Cistoscopia: procedimiento para observar el interior de la vejiga y la uretra a fin de detectar áreas anormales. Se introduce un cistoscopio a través de la uretra hasta la vejiga. Un cistoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
  • Proctoscopia:: procedimiento para examinar el interior del recto y el ano con un proctoscopio y verificar si hay áreas anormales. Un proctoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar el interior del recto y el ano. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejidos, que se observan al microscopio para detectar signos de cáncer.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer del cuello uterino y de vagina en niñas incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de cáncer posible, seguida de radioterapia, si quedan células cancerosas después de la cirugía o si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos.
  • Quimioterapia, pero todavía no se sabe si es un tratamiento eficaz.

El tratamiento del cáncer de cuello uterino y de vagina recidivante en las niñas incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Otros cánceres escasos y poco frecuentes en la niñez

Síndromes de neoplasia endocrina múltiple

Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) son trastornos hereditarios que afectan el sistema endocrino. El sistema endocrino está compuesto por glándulas y células que elaboran hormonas y las liberan hacia la sangre. Los síndromes de NEM pueden causar hiperplasia (formación de muchas células normales) o tumores que pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Hay varios tipos de síndromes de NEM y cada tipo causa distintas afecciones o cánceres. Por lo general, una mutación en el gen RET se relaciona con el cáncer de tiroides medular en el síndrome de NEM2. Si hay sospechas de un diagnóstico de síndrome de NEM2 en un niño, o se diagnosticó síndrome de NEM2 a un miembro de la familia, los padres deben recibir asesoramiento genético antes de que se le haga la prueba genética al niño. El asesoramiento genético también incluye una conversación sobre el riesgo de síndrome de NEM2 en el niño y en otros miembros de la familia.

Los dos tipos principales de síndrome de NEM son el síndrome de NEM1 y el síndrome de NEM2:

  • El síndrome de NEM1 también se llama síndrome de Wermer. Este síndrome por lo general causa tumores en la glándula paratiroidea, la hipófisis o las células de los islotes en el páncreas. Se diagnostica síndrome de NEM1 cuando se encuentran tumores en dos de estas glándulas u órganos. El pronóstico (probabilidad de recuperación) suele ser bueno.

    Es posible que estos tumores elaboren demasiadas hormonas y causen ciertos signos o síntomas de enfermedad. Los signos y síntomas dependen del tipo de hormona elaborada por el tumor. A veces no hay signos o síntomas de cáncer.

    La afección más frecuente relacionada con el síndrome de NEM1 es el hiperparatiroidismo. Los signos y síntomas del hiperparatiroidismo (demasiada hormona paratiroidea) son los siguientes:

    • Cálculos en el riñón.
    • Debilidad o mucho cansancio.
    • Dolor de huesos.

    Otras afecciones relacionadas con el síndrome de NEM1 y sus signos y síntomas frecuentes son las siguientes:

    También se pueden presentar tumores malignos de glándulas suprarrenales, bronquios, timo, tejido fibroso o células adiposas.

    A los niños con hiperparatiroidismo primario, tumores relacionados con el síndrome de NEM1 o historia familiar de hipercalcemia o síndrome de NEM1, quizás se les haga una prueba genética para determinar si hay una mutación (cambio) en el gen NEM1. Los padres deben recibir asesoramiento genético (una conversación con un profesional capacitado sobre el riesgo de enfermedades genéticas) antes de que se haga la prueba genética. El asesoramiento genético también incluye una conversación sobre el riesgo de síndrome de NEM1 en el niño y en otros miembros de la familia.

    Los niños con diagnóstico de síndrome de NEM1 se controlan para determinar si hay signos de cáncer a partir de los 5 años y de forma periódica durante toda la vida. Consulte con el médico sobre las pruebas y procedimientos necesarios para determinar si hay signos de cáncer y la frecuencia con que se deben realizar.

  • El síndrome de NEM2 incluye 2 grupos principales: el NEM2A y el NEM2B.
    • Síndrome de NEM2A

      El síndrome de NEM2A también se llama síndrome de Sipple. Es posible diagnosticar el síndrome de NEM2A cuando el paciente, los padres, los hermanos o los hijos del paciente tienen una o más de las siguientes afecciones:

      • Cáncer de tiroides medular (un cáncer que se forma en las células C parafoliculares de la tiroides). Los signos y síntomas del cáncer de tiroides medular son los siguientes:
        • Masa en la garganta o el cuello.
        • Dificultad para respirar.
        • Dificultad para tragar.
        • Ronquera.
      • Feocromocitoma (un tumor de glándula suprarrenal). Los signos y síntomas de feocromocitoma son los siguientes:
        • Dolor en el abdomen o el tórax.
        • Latidos cardíacos fuertes, rápidos o irregulares.
        • Dolor de cabeza.
        • Exceso de sudor sin razón conocida.
        • Mareos.
        • Movimientos temblorosos.
        • Irritabilidad o nerviosismo.
      • Enfermedad en la glándula paratiroidea (tumor benigno en la glándula paratiroidea o aumento del tamaño de esta glándula). Los signos y síntomas de la enfermedad paratiroidea son los siguientes:
        • Hipercalcemia.
        • Dolor en el abdomen, el costado o la espalda que no desaparece.
        • Dolor de huesos.
        • Fractura de un hueso.
        • Masa en el cuello.
        • Dificultad para hablar.
        • Dificultad para tragar.

      Algunos cánceres de tiroides medular se presentan al mismo tiempo que la enfermedad de Hirschsprung (estreñimiento crónico que empieza cuando el niño es un lactante); esto se halló en algunas familias con síndrome de NEM2A. La enfermedad de Hirschsprung puede aparecer antes que otros signos del síndrome de NEM2A. Los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung se deberán someter a pruebas para determinar si tienen cambios en el gen RET que se relacionan con el cáncer de tiroides medular y el síndrome de NEM2A.

      El carcinoma de tiroides medular familiar (CTMF) es un tipo de síndrome de NEM2 que causa cáncer de tiroides medular. Es posible realizar un diagnóstico de CTMF cuando dos o más familiares tienen cáncer de tiroides medular y ningún miembro de la familia tiene problemas en las glándulas paratiroideas o suprarrenales.

    • Síndrome de NEM2B

      Con frecuencia los pacientes con síndrome de NEM2B tienen un cuerpo esbelto, con brazos y piernas delgadas. Es posible que los labios se vean gruesos y abultados debido a tumores benignos en las membranas mucosas. El síndrome de NEM2B causa las siguientes afecciones:

      • Cáncer de tiroides medular (de crecimiento rápido).
      • Hiperplasia paratiroidea.
      • Adenomas.
      • Feocromocitoma.
      • Tumores de células nerviosas en las membranas mucosas u otros lugares.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los síndromes de NEM dependen de los signos y síntomas del paciente, así como de sus antecedentes familiares, entre ellas, las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar los síndromes de NEM son los siguientes:

  • Prueba genética: prueba de laboratorio con la que se analiza las células y tejidos para determinar si hay cambios en un gen, un cromosoma o una proteína. Estos cambios tal vez sean un signo de una enfermedad o afección genética. También es posible que se relacionen con un aumento del riesgo de tener ciertas enfermedades o afecciones. Se analiza una muestra de sangre y se determina la presencia del gen NEM1 para diagnosticar el síndrome de NEM1 y la presencia del gen RET para diagnosticar el síndrome de NEM2.
  • Estudios de hormonas en la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. También se puede estudiar la sangre para determinar si tiene concentraciones altas de la hormona calcitonina o de la hormona paratiroidea (HPT).
  • Gammagrafía tiroidea: Se traga o se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva. El material radiactivo se acumula en las células de la glándula tiroidea. Una cámara especial conectada a una computadora detecta la radiación que se emite y forma imágenes que muestran el aspecto y el funcionamiento de la tiroides y si el cáncer se diseminó más allá de la glándula tiroidea. Si la cantidad de hormona estimulante de la tiroides en la sangre del niño es baja, a veces se obtienen imágenes de la tiroides antes de la cirugía.
  • Gammagrafía con sestamibi: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para detectar una glándula paratiroidea hiperactiva. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva llamada tecnecio 99 en una vena para que circule por el torrente sanguíneo hasta la glándula paratiroidea. La sustancia radiactiva se acumula en la glándula hiperactiva que se ve muy brillante en una cámara especial que detecta la radiactividad.
  • Muestreo venoso para una glándula paratiroidea hiperactiva: procedimiento para extraer una muestra de sangre de las venas cercanas a las glándulas paratiroideas. Se analiza la muestra para determinar la cantidad de hormona paratiroidea liberada por cada glándula en la sangre. El muestreo venoso se puede realizar si los análisis de sangre muestran que hay una glándula paratiroidea activa, pero en las pruebas con imágenes no se observa cuál es la glándula que elabora demasiada hormona paratiroidea.
  • Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores), y esta circula por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y, con una cámara especial que detecta la radiactividad, se observa si hay tumores de células de los islotes en el páncreas. Este procedimiento también se llama gammagrafía con octreotida y CRS.
  • Gammagrafía con MIBG: procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como un feocromocitoma. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva llamada MIBG en una vena y esta se desplaza por el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG radiactivo y se detectan mediante un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o durante la prueba para impedir que la glándula tiroides absorba demasiado MIBG.
  • Análisis de orina de 24 horas: procedimiento que se usa para diagnosticar tumores neuroendocrinos, como un feocromocitoma. Se recoge orina durante 24 horas a fin de medir la concentración de catecolaminas. También se miden los productos de degradación de las catecolaminas. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Las concentraciones más altas de lo normal tal vez sean un signo de feocromocitoma.
  • Prueba de estimulación con pentagastrina: prueba para la que analizan muestras de sangre a fin de medir la cantidad de calcitonina. Se inyectan en la sangre gluconato de calcio y pentagastrina, y luego se toman varias muestras durante los 5 minutos siguientes. Si aumenta la concentración de calcitonina en la sangre, quizás sea un signo de cáncer de tiroides medular.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Hay varios tipos de síndrome de NEM y los siguientes son los distintos tratamientos que se emplean para cada tipo:

  • Los pacientes de síndrome de NEM1 reciben tratamiento para los tumores de paratiroides, páncreas e hipófisis.
  • Es posible que los pacientes con síndrome de NEM1 e hiperparatiroidismo primario se sometan a cirugía para extirpar por lo menos tres glándulas paratiroideas y el timo.
  • Los pacientes con síndrome de NEM2, por lo habitual, se someten a cirugía para extirpar la tiroides a los 5 años de edad o antes si las pruebas genéticas muestran ciertos cambios en el gen RET. La cirugía se realiza para diagnosticar el cáncer o para disminuir la posibilidad de que el cáncer se forme o se disemine.
  • Es posible que los lactantes con síndrome de NEM2B se sometan a cirugía para extirpar la tiroides y disminuir la posibilidad de que el cáncer se forme o se disemine.
  • Los niños con síndrome de NEM2B y cáncer de tiroides medular se pueden tratar con terapia dirigida con un inhibidor de la cinasa llamado vandetanib.

El tratamiento de los pacientes con la enfermedad de Hirschsprung y ciertos cambios en el gen RET incluye el siguiente procedimiento:

  • Tiroidectomía total para disminuir la posibilidad de que se forme el cáncer.

El tratamiento del síndrome de NEM recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Feocromocitoma y paraganglioma

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores muy poco frecuentes que surgen en el mismo tipo de tejido nervioso. La mayoría de estos tumores no son cancerosos.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.

El riesgo de feocromocitoma o paraganglioma aumenta si se tiene alguno de los siguientes síndromes heredados o cambios en los genes:

Más de la mitad de los niños y adolescentes con diagnóstico de feocromocitoma o paraganglioma tienen un síndrome hereditario o cambio en los genes que aumenta el riesgo de cáncer. El asesoramiento genético (una conversación con un profesional especializado en enfermedades hereditarias) y las pruebas genéticas son una parte importante del plan de tratamiento.

Algunos tumores no elaboran adrenalina ni noradrenalina adicionales y no causan síntomas. Es posible que estos tumores se encuentren cuando se forma una masa en el cuello, o cuando se realiza una prueba por otra razón. Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando estos últimos liberan demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre. Es posible que otras afecciones, además del feocromocitoma y el paraganglioma, causen estos y otros síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta algo de lo siguiente:

  • Presión arterial alta.
  • Dolor de cabeza.
  • Sudor excesivo sin razón conocida.
  • Latidos cardíacos fuertes, rápidos o irregulares.
  • Movimientos temblorosos.
  • Palidez intensa.
  • Mareos.
  • Irritabilidad o nerviosismo.

Es posible que estos signos y síntomas aparezcan y desaparezcan, pero es más probable que en los pacientes jóvenes la presión arterial se mantenga alta por períodos largos. Estos signos y síntomas a veces se presentan también con actividad física, heridas, anestesia, cirugía para extirpar el tumor, consumo de alimentos como chocolate y queso, o mientras la persona orina (si el tumor está en la vejiga).

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los feocromocitomas y los paragangliomas dependen de los signos y síntomas, y de los antecedentes familiares del paciente, entre ellas, las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el feocromocitoma y el paraganglioma son los siguientes:

  • Prueba de metanefrinas libres en plasma: examen que mide la cantidad de metanefrinas en la sangre. Las metanefrinas son sustancias que el cuerpo elabora cuando se descomponen la adrenalina o la noradrenalina. Es posible que los feocromocitomas y los paragangliomas produzcan grandes cantidades de adrenalina y noradrenalina y se encuentren concentraciones altas de metanefrinas en la sangre y en la orina.
  • Estudio de catecolaminas en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre a fin de medir la cantidad de algunas catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) que se liberan en la sangre. También se miden los productos de degradación de las catecolaminas. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Las concentraciones más altas de lo normal tal vez sean un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
  • Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir la concentración de catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) o metanefrinas. También se miden los productos de degradación de las catecolaminas. Una cantidad anormal (mayor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Las concentraciones más altas de lo normal tal vez sean un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
  • Gammagrafía con MIBG: procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como un feocromocitoma o paraganglioma. Se inyecta una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva llamada MIBG en una vena y esta recorre el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG radiactivo y es posible detectarlas con un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o después de la prueba para impedir que la glándula tiroides absorba demasiado MIBG.
  • Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores) y esta circula por la sangre. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y, con una cámara especial que detecta la radiactividad, se observa la ubicación de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama gammagrafía con octreotida y CRS.
  • Examen genético: prueba de laboratorio con la que se analiza las células y tejidos para determinar si hay cambios en un gen, un cromosoma o una proteína. Estos cambios tal vez sean un signo de una enfermedad o afección genética. También es posible que se relacionen con un aumento del riesgo de tener ciertas enfermedades o afecciones. En niños con feocromocitoma o paraganglioma, se deben analizar los siguientes genes: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX y TMEM127.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Antes de la cirugía, se administra terapia farmacológica con alfabloqueadores para controlar la presión arterial, y betabloqueantes para controlar la frecuencia cardíaca. Si se extirpan ambas glándulas suprarrenales, después de la cirugía se necesita terapia con hormonas de por vida para reemplazar las hormonas que se elaboran en las glándulas suprarrenales.

El tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
  • Participación en un ensayo clínico de terapia con 131I-MIBG.
  • Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida con un inhibidor de la metiltransferasa de ADN.

Cáncer de piel (melanoma, cáncer de células escamosas, cáncer de células basales)

El cáncer de piel es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la piel. La piel es el órgano más grande del cuerpo. Protege contra el calor, la luz solar, las lesiones y las infecciones. La piel también ayuda a controlar la temperatura y almacena agua, grasa y vitamina D. La piel tienen varias capas, pero las dos capas principales son la epidermis (capa superficial o externa) y la dermis (capa profunda o interna). El cáncer de piel empieza en la epidermis, que está compuesta por tres clases de células:

  • Melanocitos: células que se encuentran en la parte más interna de la epidermis; elaboran melanina, el pigmento que da el color natural a la piel. Cuando la piel se expone al sol, los melanocitos producen más pigmento y hacen que la piel se oscurezca.
  • Células escamosas: células delgadas y planas que forman la capa superficial de la epidermis.
  • Células basales: células redondas debajo de las células escamosas.
AmpliarAnatomía de la piel con melanocitos. En la imagen se observa la anatomía de la piel normal: la epidermis, la dermis, los folículos pilosos, las glándulas sudoríparas, los tallos del pelo, las venas, las arterias, el tejido graso, los nervios, los vasos linfáticos, las glándulas sebáceas y el tejido subcutáneo. En la ampliación se muestran las capas de células escamosas y basales de la epidermis, encima de la dermis que tiene vasos capilares. Se muestra la melanina en las células. Además, se observa un melanocito en la capa de las células basales, que es la parte más profunda de la epidermis.
Anatomía de la piel con melanocitos. En la imagen se observa la epidermis y la dermis. Los melanocitos están en la capa de las células basales, en la parte más profunda de la epidermis.

Hay tres tipos de cáncer de piel:

Melanoma

Si bien el melanoma es poco común, es el cáncer de piel más frecuente en los niños. Se suele observar en niños de 15 a 19 años.

El riesgo de melanoma aumenta si se presenta alguna de las siguientes afecciones:

Otros factores de riesgo de melanoma para todos los grupos de edad son los siguientes:

  • Tez clara con las siguientes características:
    • Piel clara que se pone pecosa o se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.
    • Ojos azules, verdes o de otro color claro.
    • Cabello rojo o rubio.
  • Exposición a la luz solar o a la luz artificial (como la de las cámaras de bronceado) durante períodos largos.
  • Varios lunares grandes o muchos lunares pequeños.
  • Antecedentes familiares o personales de lunares poco frecuentes (síndrome de nevo atípico).
  • Antecedentes familiares de melanoma.

Los signos y síntomas de melanoma son los siguientes:

  • Un lunar con las siguientes características:
    • Tamaño, forma o color que cambia.
    • Bordes irregulares.
    • Más de un color.
    • Asimetría (si se divide el lunar por el medio, las dos mitades son diferentes en tamaño o forma).
    • Picazón.
    • Pus, sangre o una úlcera (se forma un hueco en la piel cuando la capa superficial de células se descompone y se ve el tejido que está debajo).
  • Cambio en el pigmento (color) de la piel.
  • Lunares satelitales (lunares nuevos que crecen cerca del lunar original).

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el melanoma son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el melanoma son los siguientes:

  • Examen de la piel: revisión de la piel que hace un médico o enfermero para verificar si hay bultos o manchas que se ven anormales por su color, tamaño, forma o textura.
  • Biopsia: corte por el que se saca todo un bulto o parte de este cuando se ve anormal para que un patólogo lo observe al microscopio a fin de determinar si hay células cancerosas. Hay cuatro tipos principales de biopsia de piel:
    • Biopsia por rasurado: tipo de biopsia en la que se utiliza una hoja de afeitar estéril para “rasurar” el bulto en la piel que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia con sacabocados: tipo de biopsia en la que se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o trépano para extraer un círculo de tejido del bulto que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia por incisión: se utiliza un bisturí para extirpar parte del bulto que no tiene aspecto anormal.
    • Biopsia por escisión: procedimiento por el que se utiliza un bisturí para extirpar todo el bulto.
  • Biopsia de ganglio linfático centinela: extracción del ganglio linfático centinela durante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio de un grupo de ganglios linfáticos que recibe el drenaje linfático del tumor primario. Es el primer ganglio linfático adonde es probable que el cáncer del tumor primario se disemine. Se inyecta una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluyen a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo examina el tejido al microscopio para detectar células cancerosas. Si no se detectan células cancerosas, quizá no se necesite extirpar más ganglios linfáticos. A veces, se encuentra un ganglio linfático centinela en más de un grupo de ganglios linfáticos.
  • Disección de ganglio linfático: cirugía para extirpar ganglios linfáticos; luego se observa una muestra de tejido al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. Para una disección regional de ganglios linfáticos, se extirpan algunos de los ganglios linfáticos del área del tumor. Para una disección radical de ganglio linfático, se extirpa la mayoría de los ganglios linfáticos del área del tumor o todos estos. Este procedimiento también se llama linfadenectomía.

Tratamiento del melanoma

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del melanoma que no se diseminó a los ganglios linfáticos o a otras partes del cuerpo incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el tumor y algo del tejido sano que lo rodea.

El tratamiento del melanoma que se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del melanoma que se diseminó más allá de los ganglios linfáticos incluye los siguientes procedimientos:

  • Inmunoterapia (ipilimumab).
  • Participación en un ensayo clínico de un medicamento de terapia dirigida oral (dabrafenib) en niños y adolescentes.

El tratamiento del melanoma recidivante en los niños incluye las siguientes opciones:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
  • Participación en un ensayo clínico con inhibidores de puntos de control inmunitario (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) en niños y adolescentes.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma en adultos.

Cáncer de piel de células escamosas y de células basales

Los cánceres de piel no melanoma (de células escamosas y de células basales) son muy poco frecuentes en los niños y los adolescentes. El riesgo de cáncer de células escamosas y de células basales de piel aumenta por los factores siguientes:

  • Exposición a la luz solar o a la luz artificial (como la de las cámaras de bronceado) durante períodos largos.
  • Tez clara con las siguientes características:
    • Piel clara que se pone pecosa o se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.
    • Ojos azules, verdes o de otro color claro.
    • Cabello rojo o rubio.
  • Queratosis actínica.
  • Síndrome de Gorlin.
  • Tratamiento previo con radiación.
  • Sistema inmunitario debilitado.

Los signos del cáncer de células escamosas y de células basales de la piel son los siguientes:

  • Llaga que no cicatriza.
  • Áreas de la piel que tienen las siguientes características:
    • Pequeñas, elevadas, lisas, brillantes y parecidas a la cera.
    • Pequeñas, elevadas, rojas o marrón rojizas.
    • Planas, ásperas, marrones o rojas, y con escamas.
    • Con escamas, sangrantes o costrosas.
    • Parecidas a una cicatriz y duras.

Las pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de células escamosas y de células basales de piel son las siguientes:

  • Examen de la piel: revisión de la piel que hace un médico o enfermero para verificar si hay bultos o manchas que se ven anormales por su color, tamaño, forma o textura.
  • Biopsia: extirpación parcial o total de un bulto anormal en la piel para que un patólogo lo observe al microscopio y determine si hay células cancerosas. Hay tres tipos principales de biopsia de la piel:
    • Biopsia por rasurado: tipo de biopsia en la que se utiliza una hoja de afeitar estéril para “rasurar” el bulto en la piel que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia con sacabocados: tipo de biopsia en la que se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o una trefina para extraer un círculo de tejido del bulto de la piel que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia por incisión: se utiliza un bisturí para extirpar parte del bulto que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia por escisión: tipo de biopsia en la que se utiliza un bisturí para extirpar todo el bulto.

Tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales de piel

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales en los niños incluye el siguiente procedimiento:

  • Cirugía para extirpar el tumor. Este procedimiento incluye la cirugía micrográfica de Mohs.

    La cirugía micrográfica de Mohs es un tipo de cirugía que se usa para los cánceres de piel. Se corta el tumor de la piel en capas delgadas. Durante la cirugía, los bordes del tumor y todas las capas del tumor que se extraen se observan al microscopio para buscar células cancerosas. Se continúa quitando capas hasta que ya no se ven células cancerosas. Este tipo de cirugía permite sacar la menor cantidad posible de tejido normal y, a menudo se usa para eliminar el cáncer de piel de la cara.

El tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de piel en adultos.

Melanoma ocular uveal

El melanoma ocular comienza en la capa del medio de las tres capas de la pared del ojo. La capa externa incluye la esclerótica (la parte blanca del ojo) y la córnea (la parte transparente en la parte anterior del ojo). La capa interna la reviste un tejido nervioso que se llama retina; esta detecta la luz y envía imágenes al cerebro a través del nervio óptico. La capa del medio, donde se forma el melanoma ocular, se llama úvea o tracto uveal, y tiene de tres partes principales: el iris, el cuerpo ciliar y la coroides.

AmpliarAnatomía del ojo. En la imagen de dos paneles se observa la parte exterior e interior del ojo.  En el panel de arriba se muestra el exterior del ojo que incluye  el párpado, la pupila, la esclerótica y el iris; en el panel de abajo se muestra el interior del ojo que incluye la córnea, el cristalino, el cuerpo ciliar, la retina, la coroides, el nervio óptico y el humor vítreo.
Anatomía del ojo. En la imagen se observa la parte exterior e interior del ojo que incluye el párpado, la pupila, la esclerótica, el iris, la córnea, el cristalino, el cuerpo ciliar, la retina, la coroides, el humor vítreo y el nervio óptico.

Factores de riesgo

El riesgo de melanoma ocular aumenta por cualquiera de las siguientes características:

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el melanoma intraocular son las siguientes:

Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el melanoma intraocular son los siguientes:

  • Angiografía con fluoresceína: procedimiento que se usa para sacar fotos de la retina. Se inyecta un tinte amarillo en una vena para que circule por el cuerpo, incluso por los vasos sanguíneos del ojo. El tinte amarillo hace que los vasos del ojo se vean fluorescentes en la foto.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del melanoma intraocular en niños es similar al de adultos e incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del melanoma intraocular recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma ocular uveal en adultos.

Cordoma

El cordoma es un tipo de tumor de hueso de crecimiento lento muy poco frecuente que se forma en cualquier lugar a lo largo de la columna vertebral desde la base del cráneo (un hueso llamado clivus) hasta el cóccix. En los niños y adolescentes, los cordomas se forman más a menudo en los huesos de la base del cráneo o cerca del coxis; por este motivo, son difíciles de extirpar por completo mediante cirugía.

El cordoma infantil se relaciona con la esclerosis tuberosa, un trastorno genético en el que se forman tumores benignos (no cancerosos) en los riñones, el encéfalo, los ojos, el corazón, los pulmones y la piel.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas del cordoma dependen de dónde se forma el tumor. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cordoma:

  • Dolor de cabeza.
  • Visión doble.
  • Nariz bloqueada o taponada.
  • Dificultad para hablar.
  • Dificultad para tragar.
  • Dolor de cuello o espalda.
  • Dolor en la parte de atrás de las piernas.
  • Adormecimiento, cosquilleo o debilidad en los brazos y las piernas.
  • Cambio en los hábitos del funcionamiento intestinal o de la vejiga.

Es posible que otras afecciones, además del cordoma causen estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar el cordoma o para determinar si se ha diseminado son las siguientes:

Es posible que los cordomas recidiven (vuelvan); por lo general en el mismo sitio, pero a veces en otros huesos o en los pulmones.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

  • Edad del niño.
  • Lugar de la columna vertebral donde se forma el tumor.
  • Respuesta del tumor al tratamiento.
  • Si había cambios en los hábitos de funcionamiento intestinal o de la vejiga en el momento del diagnóstico.
  • Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cordoma en los niños incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del cordoma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen. En este ensayo clínico es posible que los pacientes con cambios en el gen SMARCB1 se traten con tazemetostat.

Cáncer de sitio primario desconocido

El cáncer de sitio primario desconocido es una enfermedad por la que se encuentran células malignas (cancerosas) en el cuerpo, pero no se sabe dónde empezó el cáncer. El cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo. Es posible que el cáncer primario (el cáncer que se formó primero) se disemine a otras partes del cuerpo; este proceso se llama metástasis. Por lo habitual, el aspecto de las células cancerosas es semejante al de las células del tipo de tejido donde se originó el cáncer. Por ejemplo, las células del cáncer de mama se pueden diseminar hacia el pulmón. Debido a que el cáncer empezó en la mama, el aspecto de las células cancerosas en el pulmón es semejante al de las células de la mama.

A veces, los médicos encuentran el lugar hacia donde se diseminó el cáncer, pero no encuentran el sitio original donde empezó el cáncer. Este tipo de cáncer se llama cáncer de sitio primario desconocido o tumor primario oculto.

AmpliarCarcinoma de sitio primario desconocido; la imagen muestra un tumor primario que se diseminó desde un sitio desconocido a otras partes del cuerpo (el pumón y el cerebro). En un recuadro, se observan las células cancerosas que se diseminan desde el cáncer primario, a través de los sistemas sanguíneo y linfático, a otra parte del cuerpo donde se formó un tumor metastásico.
En el carcinoma de sitio primario desconocido las células cancerosas se han diseminado en el cuerpo pero no se sabe dónde empezó el cáncer primario.

Se realizan pruebas para saber dónde empezó el cáncer primario y para obtener información sobre el lugar a donde se diseminó el cáncer. Cuando las pruebas permiten encontrar el cáncer primario, el cáncer ya no es un cáncer de sitio primario desconocido y el tratamiento se basa en el tipo de cáncer primario.

Debido a que no se sabe dónde empezó el cáncer, quizá se necesiten muchas pruebas y procedimientos diferentes, incluso un perfil de expresión génica y pruebas genéticas para determinar de qué tipo de cáncer se trata. Si las pruebas muestran que es posible que haya cáncer, se realiza una biopsia. Una biopsia es la extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio. El patólogo observa el tejido para determinar si hay células cancerosas y saber de qué tipo de cáncer se trata. El tipo de biopsia que se realiza depende de la parte del cuerpo en estudio para saber si tiene cáncer. Se utiliza uno de los siguientes tipos de biopsia:

Cuando el tipo de células o tejido canceroso que se extrae es diferente del tipo de células cancerosas que se espera encontrar, se diagnostica un cáncer de sitio primario desconocido. Las células del cuerpo tienen un cierto aspecto que depende del tipo de tejido de donde se extraen. Por ejemplo, se espera que una muestra de tejido canceroso tomada de la mama se componga de células de la mama. Sin embargo, si la muestra de tejido está compuesta de un tipo diferente de célula (no tiene células de la mama), es probable que las células se hayan diseminado hasta la mama desde otra parte del cuerpo.

Cuando en el momento del diagnóstico no se sabe dónde empezó el cáncer, los adenocarcinomas, los melanomas y los tumores embrionarios (como el rabdomiosarcoma o el neuroblastoma) son tipos de tumores que a menudo se diagnostican más tarde en niños y adolescentes.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se describen a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento depende del aspecto de las células al microscopio, la edad, los signos y síntomas del paciente, y el lugar del cuerpo adonde se diseminó el cáncer. Por lo habitual, el tratamiento incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del cáncer de sitio primario desconocido recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de sitio primario desconocido en adultos.

Información adicional sobre el cáncer en la niñez

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre cánceres poco comunes en la niñez, consulte los siguientes enlaces:

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Información sobre este sumario del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También es posible consultar estos sumarios en inglés.

El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge información nueva. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este sumario para pacientes se basa en la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa con regularidad y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

La lista en inglés de ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI. Para obtener más información, llamar al Servicio de Información de Cáncer (CIS), centro de contacto del NCI, al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER).

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/infantil/paciente/canceres-infantiles-poco-comunes-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.

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