El neuroblastoma es un tipo de cáncer que se forma en los neuroblastos (tejido nervioso inmaduro) de las glándulas suprarrenales, el cuello, el tórax o la médula espinal.
Ciertas afecciones genéticas influyen en el riesgo de presentar neuroblastoma.
Mediante las pruebas genéticas es posible determinar si un niño tiene alguna forma hereditaria de neuroblastoma.
A veces, se debe examinar a los niños con ciertas mutaciones génicas para detectar signos de neuroblastoma.
Los signos y síntomas del neuroblastoma incluyen dolor de huesos o un bulto (masa) en el abdomen, el cuello o el tórax.
Para diagnosticar el neuroblastoma, se utilizan pruebas que examinan muchos tejidos y líquidos diferentes del cuerpo.
En busca de una segunda opinión.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El neuroblastoma es un tipo de cáncer que se forma en los neuroblastos (tejido nervioso inmaduro) de las glándulas suprarrenales, el cuello, el tórax o la médula espinal.
Con frecuencia, el neuroblastoma comienza en el tejido nervioso de las glándulas suprarrenales. Hay dos glándulas suprarrenales, una arriba de cada riñón en la parte posterior del abdomen superior. Las glándulas suprarrenales elaboran hormonas importantes, que ayudan a controlar la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el azúcar sanguíneo y la forma en que el cuerpo reacciona al estrés. AmpliarEl neuroblastoma se puede encontrar en las glándulas suprarrenales y en el tejido nervioso paravertebral, que va desde el cuello hasta la pelvis.
Por lo general, el neuroblastoma comienza durante la lactancia. Se suele diagnosticar entre el primer mes de vida y los 5 años de edad. El tumor se encuentra cuando comienza a crecer y causar signos o síntomas. A veces, se forma antes del nacimiento y se encuentra durante una ecografía del bebé.
Cuando se diagnostica el neuroblastoma, a menudo el cáncer ya se metastatizó (diseminó). El neuroblastoma se disemina con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos, los huesos, la médula ósea y el hígado; en los lactantes y los niños también se disemina a la piel. En los adolescentes también es posible que se presente metástasis en los pulmones y el encéfalo.
Ciertas afecciones genéticas influyen en el riesgo de presentar neuroblastoma.
La causa del neuroblastoma son ciertos cambios en el funcionamiento de los neuroblastos, en especial en cómo se desarrollan y se dividen para formar nuevas células. Existen múltiples factores de riesgo para este cáncer, pero muchos de ellos no son una causa directa. Por el contrario, esos factores aumentan la probabilidad de que se produzcan daños en el ADN de las células, lo que puede originar un neuroblastoma. Para obtener más información sobre cómo se forma el cáncer, consulte ¿Qué es el cáncer?
Un factor de riesgo es cualquier cosa que aumenta la probabilidad de presentar una enfermedad. Es posible cambiar algunos factores de riesgo, pero estos también incluyen cosas que las personas no pueden cambiar, como los antecedentes familiares. Es importante informarse sobre los factores de riesgo del neuroblastoma, ya que esto ayuda a tomar decisiones en relación con los exámenes de detección del cáncer.
Entre los factores de riesgo posibles de neuroblastoma están los siguientes:
Síndrome de ROHHAD (obesidad de progresión rápida, disfunción hipotalámica, hipoventilación y distonía neurovegetativa).
Tener historia familiar significativa de neuroblastoma.
Mediante las pruebas genéticas es posible determinar si un niño tiene alguna forma hereditaria de neuroblastoma.
Las mutaciones en genes que aumentan el riesgo de neuroblastoma, a veces, son heredadas (pasan de padres a hijos). En los niños que tienen una mutación génica, el neuroblastoma por lo general se presenta a una edad más temprana y es posible que se forme más de un tumor en las glándulas suprarrenales o en el tejido nervioso del cuello, el tórax, el abdomen o la pelvis.
No siempre queda claro si una afección es hereditaria al estudiar la historia médica familiar. Algunas familias quizás se beneficien con el asesoramiento genético y las pruebas genéticas. Los asesores genéticos y otros profesionales de la salud con entrenamiento especial en genética pueden hablar con usted sobre el diagnóstico y la historia médica familiar del niño para ayudarle a entender los siguientes aspectos:
Las opciones para la prueba de los genes ALK o PHOX2B.
El riesgo de neuroblastoma para el niño o la niña y sus hermanos de ambos sexos.
Los riesgos y beneficios de conocer la información genética.
Los asesores genéticos también ayudan a los padres a afrontar los resultados de las pruebas genéticas del niño, y ofrecen recomendaciones sobre cómo comunicar estos resultados a los familiares.
Una vez se determina que el niño tiene una forma hereditaria de neuroblastoma, otros miembros de la familia se pueden someter a exámenes de detección para la mutación en los genes ALK o PHOX2B.
A veces, se debe examinar a los niños con ciertas mutaciones génicas para detectar signos de neuroblastoma.
Es necesario examinar a los niños con ciertas mutaciones o síndromeshereditarios (heredados) hasta los 10 años de edad con el fin de detectar signos de neuroblastoma. Es posible que se usen las siguientes pruebas:
Ecografía abdominal. Procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en el abdomen a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen del abdomen que se llama ecograma.
Estudios de catecolaminas en la orina. Prueba en la que se analiza una muestra de orina a fin de medir la cantidad de ciertas sustancias, ácido vanililmandélico (VMA) y ácido homovanílico (HVA), que se producen cuando las catecolaminas se descomponen y se liberan en la orina. Una cantidad más alta que la normal de VMA o HVA tal vez sea un signo de neuroblastoma.
Radiografía del tórax.Radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
Consulte con el médico de su niño para saber con qué frecuencia se necesitan estas pruebas.
Los signos y síntomas del neuroblastoma incluyen dolor de huesos o un bulto (masa) en el abdomen, el cuello o el tórax.
Los signos y síntomas más comunes del neuroblastoma se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos a medida que crece, o al cáncer que se disemina al hueso.
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los signos y síntomas siguientes:
Masa en el abdomen, el cuello o el tórax.
Dolor de huesos.
Estómago hinchado y problemas para respirar (en los lactantes).
Ojos saltones.
Círculos oscuros alrededor de los ojos (ojeras).
Bultos azulados, que no causan dolor y que están debajo de la piel (en los lactantes).
Debilidad o parálisis (pérdida de la capacidad de movimiento en una parte del cuerpo).
Los signos y síntomas menos comunes del neuroblastoma son los siguientes:
Síndrome de Horner (párpado caído, pupila más pequeña y menos producción de sudor en un lado de la cara).
Movimientos musculares bruscos.
Movimientos incontrolados de los ojos.
La causa de estos y otros signos y síntomas quizás sea un neuroblastoma u otras afecciones. La única manera de saberlo es mediante una consulta médica, donde le preguntarán cuándo empezaron los síntomas del niño y cuán a menudo los presenta; esta consulta es el primer paso para determinar el diagnóstico.
Para diagnosticar el neuroblastoma, se utilizan pruebas que examinan muchos tejidos y líquidos diferentes del cuerpo.
Si su niño presenta síntomas que indican un posible neuroblastoma, el médico deberá determinar si se deben a un cáncer o a otra afección. En la consulta médica también le preguntarán sobre la historia médica familiar y los antecedentes médicos personales del niño y le harán un examen físico.
Según los síntomas, los antecedentes médicos y los resultados del examen físico y neurológico es posible que el equipo médico indique más pruebas para verificar si el niño tiene un neuroblastoma y, de ser así, determinar la extensión (estadio o etapa) de este. Si se diagnostica un neuroblastoma, los resultados de estas pruebas y procedimientos le ayudarán a usted y al médico de su hijo a tomar decisiones sobre el tratamiento.
Es posible que se utilicen las siguientes pruebas y procedimientos:
Estudios de catecolaminas en la orina. Prueba en la que se analiza una muestra de orina a fin de medir la cantidad de ciertas sustancias, ácido vanililmandélico (VMA) y ácido homovanílico (HVA), que se producen cuando las catecolaminas se descomponen y se liberan en la orina. Una cantidad más alta que la normal de VMA o HVA tal vez sea un signo de neuroblastoma.
Estudios bioquímicos de la sangre. Pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad más alta que la normal de lactato deshidrogenasa (LDH) tal vez sea un signo de enfermedad.
Concentración de ferritina. Prueba en la que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ferritina (una proteína que almacena hierro en las células). Una cantidad más alta que la normal puede ser un signo de enfermedad.
Gammagrafía con MIBG. Procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como un neuroblastoma. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva llamada MIBG que recorre el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG radiactivo y se detectan mediante un escáner. Es posible que las gammagrafías se hagan en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o durante la prueba para impedir que la glándula tiroidea absorba demasiado MIBG. Esta prueba también se usa para determinar si el tumor está respondiendo bien al tratamiento. Además el MIBG en dosis altas se usa como tratamiento del neuroblastoma.
Tomografía computarizada (TC). Procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC. Para obtener más información, consulte Exploraciones con tomografía computarizada (TC) para el cáncer.AmpliarTomografía computarizada (TC). La niña está acostada sobre una camilla que se desliza a través del escáner de TC, con el que se toma una serie de imágenes radiográficas detalladas de áreas del interior del cuerpo.
Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio. Procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).AmpliarImagen por resonancia magnética (IRM). El niño se acuesta sobre una camilla que se desliza a través de la máquina de IRM, con la que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. La posición del niño en la camilla depende de la parte del cuerpo que se quiere explorar.
Tomografía por emisión de positrones (TEP). Procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales. Por lo general, este procedimiento solo se hace si el tumor no absorbe el MIBG.
Radiografía del tórax o los huesos. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
Ecografía. Procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. No se hace una ecografía si ya se hizo una TC o IRM.AmpliarEcografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
Biopsia tumoral. Las células o tejidos se extraen durante una biopsia para que un patólogo los pueda observar al microscopio y determinar si hay signos de cáncer. La forma en que se realiza la biopsia depende del lugar del cuerpo donde está el tumor. A veces, se extirpa el tumor completo al mismo tiempo que se lleva a cabo la biopsia. El médico que revisa la biopsia del tumor determinará si el tumor tiene características más favorables o desfavorables. Estas características quizás afecten el tratamiento y la supervivencia.
Es posible que los niños de hasta 6 meses de edad no necesiten una biopsia o cirugía para extraer el tumor, ya que este a veces desaparece sin necesidad de tratamiento.
Aspiración de la médula ósea y biopsia. Extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Esta prueba también se usa para estadificar el tumor. AmpliarAspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para la médula ósea en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) del niño. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas al microscopio.
Biopsia de ganglio linfático. Extracción total o parcial de un ganglio linfático. Un patólogo observa el tejido del ganglio linfático al microscopio para detectar células cancerosas. Esta prueba se usa para diagnosticar y estadificar el tumor. Se utiliza uno de los tipos de biopsia que se describen a continuación:
Microscopía óptica.Prueba de laboratorio por la que se observan las células de una muestra de tejido con microscopios comunes y de alta potencia para detectar ciertos cambios en las células.
Prueba inmunohistoquímica. Prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
Prueba molecular. La prueba molecular sirve para identificar ciertos genes, proteínas u otras moléculas en una muestra de tejido, sangre o médula ósea. También se usa para verificar si hay ciertos cambios en un gen o cromosoma que influyen en la aparición de un neuroblastoma. La prueba molecular se usa para planificar el tratamiento, determinar si este es eficaz o establecer un pronóstico.
Es posible que los niños con neuroblastoma de riesgo alto recién diagnosticado sean aptos para someterse a pruebas moleculares a través de la Molecular Characterization Initiative (Iniciativa de Caracterización Molecular).
La Iniciativa de Caracterización Molecular ofrece pruebas moleculares gratuitas para niños, adolescentes y jóvenes con ciertos tipos de cáncer recién diagnosticado. El programa está disponible a través de la Iniciativa de Datos sobre el Cáncer Infantil del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Para obtener más información en inglés, consulte About the Molecular Characterization Initiative (Información sobre la Iniciativa de Caracterización Molecular).
Prueba de biomarcadores. Las pruebas de biomarcadores son una forma de identificar genes, proteínas y otras sustancias (llamadas biomarcadores o marcadores tumorales) que ofrecen información sobre el cáncer. Algunos biomarcadores afectan la manera en que se comportan determinados cánceres y la eficacia de ciertos tratamientos. Las pruebas de biomarcadores podrían ayudar al médico a elegir un tratamiento del cáncer.
Para verificar la presencia de estos biomarcadores, se extraen muestras de tejido con células de neuroblastoma durante una biopsia o una cirugía y se analizan en un laboratorio.
Las pruebas de biomarcadores para el neuroblastoma son las siguientes:
Estudio de amplificación de MYCN. Estudio de laboratorio en el que se examinan las células de una muestra de tumor o médula ósea para determinar cuántas copias del gen MYCN hay en el ADN del tumor. El gen MYCN es importante para la multiplicación celular. Tener más de 10 copias del gen se llama amplificación del gen MYCN. Es más probable que el neuroblastoma con amplificación del gen MYCN se disemine por el cuerpo y que sea de crecimiento rápido.
Prueba ALK. Las células del tumor se examinan en el laboratorio para detectar mutaciones o amplificación (comprobación del número) del gen ALK. Es posible que estos cambios aumenten la multiplicación de células cancerosas. La detección de cambios en el gen ALK en el tejido tumoral quizás cause modificaciones al plan de tratamiento del cáncer.
Análisis citogenético. Prueba de laboratorio en la que se revisa la cantidad y la estructura de los cromosomas en las células de una muestra de tejido, y se observa si tienen cambios, como cromosomas rotos, en otro orden, faltantes o sobrantes. Es posible que los cambios en ciertos cromosomas indiquen la presencia de cáncer. El análisis citogenético se usa para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar si este es eficaz.
Pruebas genéticas para los genes ALK o PHOX2B. Prueba de laboratorio en la que se analiza una muestra de sangre o tejido para detectar un cambio en los genes ALK o PHOX2B en las células normales.
En busca de una segunda opinión.
Algunas personas desean pedir una segunda opinión para confirmar el diagnóstico de neuroblastoma infantil y el plan de tratamiento. Para esto, se necesitan los resultados de las pruebas y los informes médicos importantes a fin de compartirlos con el profesional médico a quien se vaya a pedir una segunda opinión. Durante la cita para obtener una segunda opinión, se revisará el informe de patología, las preparaciones de laboratorio y las pruebas por imágenes antes de darle una recomendación. Es posible que esta coincida con las recomendaciones iniciales, se sugieran cambios u otros abordajes, o se le proporcione más información sobre el cáncer de su niño.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
Si su niño o niña recibe un diagnóstico de neuroblastoma es posible que usted tenga preguntas sobre la gravedad del cáncer y la probabilidad que tiene de sobrevivir. El pronóstico es el resultado o la evolución probable de una enfermedad.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
Concentraciones de deshidrogenasa láctica (LDH) y ferritina.
Respuesta del tumor al tratamiento.
Tiempo que pasó desde que se diagnosticó el cáncer y el momento en que el cáncer recidivó (para el cáncer recidivante).
El pronóstico y las opciones de tratamiento del neuroblastoma también dependen de las siguientes características histológicas del tumor:
Características de las células tumorales.
Diferencia entre las células del tumor y las células normales.
Rapidez con la que se multiplican las células tumorales.
Las características histológicas del tumor pueden ser favorables o desfavorables, dependiendo de estos factores. Un niño con un tumor de características histológicas favorables tiene una mejor probabilidad de recuperación.
En algunos niños de hasta 6 meses de edad, el neuroblastoma a veces desaparece sin ningún tratamiento. Esto se llama regresión espontánea. Se debe vigilar de cerca al niño en caso de que presente signos o síntomas de neuroblastoma. Si se observan signos o síntomas es posible que se necesite tratamiento.
Estadios del neuroblastoma
Puntos importantes
Después de diagnosticar el neuroblastoma, se realizan pruebas para determinar si el cáncer se diseminó desde el lugar donde se formó hasta otras partes del cuerpo.
El International Neuroblastoma Risk Group Staging System (sistema de agrupamiento por riesgo para el neuroblastoma)
Estadio L1
Estadio L2
Estadio M
Estadio MS
El tratamiento del neuroblastoma se basa en los grupos de riesgo.
En ocasiones, el neuroblastoma no responde al tratamiento o vuelve después del tratamiento.
Después de diagnosticar el neuroblastoma, se realizan pruebas para determinar si el cáncer se diseminó desde el lugar donde se formó hasta otras partes del cuerpo.
El proceso que se usa para determinar el grado o la diseminación del cáncer se llama estadificación. La información que se obtiene del proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. En el caso del neuroblastoma, el estadio de la enfermedad indica si el riesgo es bajo, intermedio o alto. También afecta el plan de tratamiento. Los resultados de algunas pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar el neuroblastoma se usan para la estadificación. Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.
El International Neuroblastoma Risk Group Staging System (sistema de agrupamiento por riesgo para el neuroblastoma)
En el estadio L2, el cáncer se encuentra en un área, no se diseminó más allá del tejido cercano y hay al menos un IDRF.
Estadio M
En el estadio M, el neuroblastoma se diseminó a áreas alejadas del tumor. Esto no incluye el estadio MS.
Estadio MS
En el estadio MS, los niños menores de 18 meses tienen cáncer que se diseminó a la piel, el hígado o la médula ósea.
El tratamiento del neuroblastoma se basa en los grupos de riesgo.
Para muchos tipos de cáncer se utilizan los estadios para planificar el tratamiento. En el caso del neuroblastoma, el tratamiento depende del grupo de riesgo del paciente. Los siguientes factores ayudan a establecer el grupo de riesgo:
Estadio del cáncer.
Edad del niño en el momento del diagnóstico.
Tipo histológico del tumor según la clasificación patológica del neuroblastoma (Neuroblastoma Pathologic Classification, INPC).
Si los tumores son diploides o hiperdiploides (índice de ADN).
Si se encuentra el gen MYCN en las células tumorales.
Hay tres grupos de riesgo: riesgo bajo, riesgo intermedio y riesgo alto.
El neuroblastoma de riesgo bajo y el de riesgo intermedio tienen buenas probabilidades de curación.
El neuroblastoma de riesgo alto a veces es difícil de curar.
Para obtener más información sobre la clasificación del grupo de riesgo, consulte la sección sobre los criterios internacionales de respuesta del neuroblastoma o INRC revisados (Revised International Neuroblastoma Response Criteria) en la versión para profesionales de la salud de Tratamiento del neuroblastoma.
En ocasiones, el neuroblastoma no responde al tratamiento o vuelve después del tratamiento.
El neuroblastoma recidivante es cáncer que recidivó (volvió) después del tratamiento. A veces, el tumor reaparece en el sitio donde se formó o en el sistema nervioso central.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Puntos importantes
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con neuroblastoma.
El tratamiento de los niños con neuroblastoma lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil y, en particular, del neuroblastoma.
Es posible usar los siguientes tipos de tratamientos:
Observación
Cirugía
Quimioterapia
Radioterapia
Quimioterapia de dosis alta y radioterapia con rescate de células madre
Terapia con yodo 131-MIBG
Terapia dirigida
Otras terapias farmacológicas
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
Inmunoterapia
A veces el tratamiento para el neuroblastoma causa efectos secundarios.
A veces se necesita atención de seguimiento.
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con neuroblastoma.
Hay diferentes tipos de tratamiento para el neuroblastoma en la niñez y la adolescencia. El equipo de atención del cáncer le ayudará a decidir el plan de tratamiento para su hijo o hija. Se tendrán en cuenta muchos factores, como el estado general de salud del paciente y si el cáncer es nuevo o reapareció.
El tratamiento de los niños con neuroblastoma lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil y, en particular, del neuroblastoma.
El oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar el cáncer en la niñez, supervisará el tratamiento. Este profesional trabaja con otros proveedores de atención médica que son expertos en el tratamiento del cáncer infantil y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:
El plan de tratamiento incluirá información sobre el tipo de cáncer, además de las opciones, objetivos, y posibles efectos secundarios del tratamiento. Hablar con el equipo de atención del cáncer antes de comenzar el tratamiento para saber qué sucederá puede ser útil.
Es posible usar los siguientes tipos de tratamientos:
Observación
La observación consiste en controlar muy de cerca la afección del paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que aparezcan signos o síntomas o estos cambien.
Cirugía
La cirugía se utiliza para tratar el neuroblastoma que no se diseminó a otras partes del cuerpo. Se extirpa la mayor cantidad posible de tumor de manera segura. También se extirpan los ganglios linfáticos y se examinan para detectar signos de cáncer.
Si el tumor no se puede extirpar, se hace una biopsia en lugar de la cirugía.
En la quimioterapia se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. Hay varios tipos de radioterapia, como los siguientes:
Radioterapia externa. Tipo de radioterapia para la que se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacia el área en la que se encuentra el cáncer. Este tratamiento se usa en pacientes con neuroblastoma de riesgo alto o en pacientes cuyo tumor creció mientras recibían quimioterapia.
Radioterapia interna. Tipo de radioterapia para la que se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de este.
Radioinmunoterapia. Tipo de radioterapia para la que se une una sustancia radiactiva a un anticuerpo monoclonal y se inyecta en el cuerpo. El anticuerpo monoclonal se puede adherir a sustancias en el cuerpo, como las células cancerosas. La sustancia radiactiva emite radiación, lo que a veces ayuda a destruir células cancerosas.
Quimioterapia de dosis alta y radioterapia con rescate de células madre
Las dosis altas de quimioterapia y radioterapia con rescate de células madre se administran para destruir las células cancerosas que quizás hayan vuelto a multiplicarse y provoquen que el cáncer vuelva. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El rescate de células madre es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente, se congelan y almacenan. Después de que finaliza la quimioterapia y la radioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se convierten en células sanguíneas del cuerpo y restauran las células destruidas.
Terapia con yodo 131-MIBG
La terapia con 131I-MIBG o yodo 131-MIBG es un tratamiento con yodo radiactivo. El yodo radiactivo se administra por vía intravenosa (IV) y entra en el torrente sanguíneo que se encarga de llevar la radiación directo a las células tumorales. El yodo radioactivo se acumula en las células de neuroblastoma y las destruye con la radiación que emite. La terapia con yodo 131-MIBG a veces se usa para tratar el neuroblastoma de riesgo alto que vuelve después del tratamiento inicial.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento en el que se usan medicamentos u otras sustancias que bloquean la acción de enzimas específicas, proteínas y otras moléculas que participan en la multiplicación y diseminación de células cancerosas.
Terapia con anticuerpos monoclonales: los anticuerpos monoclonales son proteínas del sistema inmunitario que se producen en el laboratorio para tratar muchas enfermedades, incluso el cáncer. Como tratamiento del cáncer, estos anticuerpos se adhieren a dianas específicas en las células cancerosas o en otras células que ayudan a que se formen células cancerosas. Los anticuerpos destruyen las células cancerosas, bloquean su multiplicación o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se emplean solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas.
El dinutuximab se usa para tratar a pacientes con neuroblastoma de riesgo alto y neuroblastoma que recidivó (volvió) después del tratamiento o que no respondió al tratamiento.
¿Cómo funcionan los anticuerpos monoclonales para tratar el cáncer? En este video se explica cómo los anticuerpos monoclonales como el trastuzumab, el pembrolizumab y el rituximab bloquean moléculas que las células cancerosas necesitan para multiplicarse, marcan células cancerosas para que el sistema inmunitario las destruya o transportan sustancias que dañan estas células.
Terapia con inhibidor de tirosina–cinasas (ITC): tratamiento que bloquea las señales que los tumores necesitan para crecer.
El lorlatinib está en estudio para el tratamiento de pacientes con neuroblastoma recién diagnosticado que presenta cambios en el genALK del tumor.
El lorlatinib, el crizotinib y el adavosertib están en estudio para el tratamiento del neuroblastoma recidivante que presenta cambios en el gen ALK del tumor.
Terapia con inhibidores de la histona–desacetilasa: tratamiento que produce un cambio químico para impedir que las células cancerosas se desarrollen y dividan.
El vorinostat está en estudio para tratar el neuroblastoma que volvió después del tratamiento o que no respondió a este.
Terapia con inhibidores de la ornitina descarboxilasa: tratamiento que reduce el desarrollo y división de las células cancerosas.
La eflornitina está en estudio en combinación con quimioterapia para tratar el neuroblastoma que volvió después del tratamiento o que no respondió a este.
Otro medicamento que se usa en combinación para el tratamiento del neuroblastoma es el siguiente:
La isotretinoína es similar a una vitamina que disminuye la capacidad del cáncer de producir más células cancerosas; también cambia el aspecto de estas células y el modo en que actúan. Este medicamento se toma por vía oral.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes con cáncer. Para algunos pacientes, una opción de tratamiento es participar en un ensayo clínico. Debido a que el cáncer es poco frecuente en la niñez, se debe considerar la participación en un ensayo clínico.
Use el buscador de ensayos clínicos en inglés para encontrar los ensayos clínicos que el NCI patrocina y que aceptan pacientes en este momento. Puede buscar ensayos según el tipo de cáncer, la edad del paciente y el lugar donde se realizan los ensayos. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
Terapia de células T con CAR: las células T (tipo de célula del sistema inmunitario) del paciente se modifican para que ataquen ciertas proteínas en la superficie de las células cancerosas. Se extraen las células T del paciente y, en el laboratorio, se les añade receptores especiales en la superficie. Las células modificadas se llaman células T con receptor de antígeno quimérico (CAR). Las células T con CAR se producen en el laboratorio y se administran al paciente mediante infusión. Las células T con CAR se multiplican en la sangre del paciente y atacan las células cancerosas. AmpliarTerapia de células T con CAR. Tipo de tratamiento para el que se cambian las células T (un tipo de célula inmunitaria) de un paciente en el laboratorio a fin de que se unan a las células cancerosas y las destruyan. La sangre de una vena del brazo del paciente pasa por un tubo hasta una máquina de aféresis (no se muestra) que extrae los glóbulos blancos, incluso las células T, y devuelve el resto de la sangre al paciente. Luego, en el laboratorio, se inserta en estas células T el gen que produce un receptor especial, que se llama receptor de antígeno quimérico (CAR). Se reproducen millones de células T con CAR en el laboratorio y después el paciente las recibe mediante infusión. Las células T con CAR se unen a un antígeno de las células cancerosas y las destruyen.
La terapia de células T con CAR está en estudio para el tratamiento del neuroblastoma que volvió después del tratamiento o que no respondió al tratamiento.
A veces el tratamiento para el neuroblastoma causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. A continuación, se mencionan algunos efectos tardíos del tratamiento del cáncer.
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con los médicos sobre los posibles efectos de algunos tratamientos en su niño. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
A veces se necesita atención de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. En ocasiones, se les llama pruebas de seguimiento o controles.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
Las pruebas de seguimiento para los pacientes con neuroblastoma son las siguientes:
Observación sola para lactantes menores de 6 meses que tienen tumoressuprarrenales pequeños o para lactantes que no presentan signos ni síntomas de neuroblastoma.
Observación con biopsia para lactantes menores de 1 año con características histológicas favorables y que cumplen con otros criterios de riesgo bajo.
Quimioterapia, con cirugía o sin esta, para niños con síntomas o niños cuyo tumor continúa creciendo y no se puede extirpar mediante cirugía.
Quimioterapia para determinados pacientes.
Radioterapia para tratar tumores que causan problemas graves y que no responden rápido a la quimioterapia o la cirugía.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Tratamiento del neuroblastoma de riesgo intermedio
El tratamiento del neuroblastoma de riesgo intermedio recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
Quimioterapia para niños con síntomas o para reducir el tamaño de un tumor que no se puede extirpar con cirugía. Es posible que se realice una cirugía después de la quimioterapia.
Radioterapia para tratar tumores que continuaron creciendo durante el tratamiento con quimioterapia, o tumores que no se pueden extirpara con cirugía y continuaron creciendo durante el tratamiento con quimioterapia.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
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Quimioterapia para niños que presentan signos o síntomas, para lactantes muy pequeños o para niños con características biológicas del tumor desfavorables.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Pacientes que recibieron un tratamiento anterior para un neuroblastoma de riesgo alto
No hay ningún tratamiento estándar para el neuroblastomarecidivante en pacientes que recibieron tratamiento anterior para un neuroblastoma de riesgo alto. El tratamiento incluye las siguientes opciones:
Como no hay ningún tratamiento estándar, los pacientes que recibieron tratamiento anterior para un neuroblastoma de riesgo alto podrían considerar participar en un ensayo clínico. Para obtener información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Pacientes con neuroblastoma recidivante en el sistema nervioso central
El tratamiento del neuroblastoma que recidiva (vuelve) al sistema nervioso central (SNC), que se compone del encéfalo (incluso el cerebro) y la médula espinal, incluye las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor del SNC seguida de radioterapia.
Quimioterapia, cirugía y radioterapia.
Tratamientos que están en estudio para el neuroblastoma progresivo o recidivante
Un ensayo clínico en el que se examina una muestra del tumor del paciente para verificar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (pembrolizumab).
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Propósito de este resumen
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del neuroblastoma. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Revisores y actualizaciones
Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.
Permisos para el uso de este resumen
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consulte Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.
Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
La información en estos resúmenes no se debe utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consulte la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.
