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Tratamiento del neuroblastoma (PDQ®)–Versión para pacientes

Información general sobre el neuroblastoma

Puntos importantes

  • El neuroblastoma es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los neuroblastos (tejido nervioso inmaduro) en las glándulas suprarrenales, el cuello, el tórax o la médula espinal.
  • En ocasiones, la causa del neuroblastoma es una mutación (cambio) en un gen que se transmite de padres a hijos.
  • Los signos y síntomas del neuroblastoma incluyen una masa en el abdomen, el cuello o el tórax, o dolor de huesos.
  • Para diagnosticar el neuroblastoma, se utilizan pruebas que examinan muchos tejidos y líquidos diferentes del cuerpo.
  • Para diagnosticar el neuroblastoma se hace una biopsia.
  • Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El neuroblastoma es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los neuroblastos (tejido nervioso inmaduro) en las glándulas suprarrenales, el cuello, el tórax o la médula espinal.

Con frecuencia, el neuroblastoma comienza en el tejido nervioso de las glándulas suprarrenales. Hay dos glándulas suprarrenales, una arriba de cada riñón en la parte posterior del abdomen superior. Las glándulas suprarrenales elaboran hormonas importantes, que ayudan a controlar la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el azúcar sanguíneo y la forma en que el cuerpo reacciona al estrés. El neuroblastoma a veces también empieza en el tejido nervioso del cuello, el tórax, el abdomen o la pelvis.

AmpliarEn el dibujo se observan las partes del cuerpo donde se puede encontrar un neuroblastoma, como el tejido nervioso paravertebral y las glándulas suprarrenales. También se muestran la espina vertebral, y los riñones derecho e izquierdo.
El neuroblastoma se puede encontrar en las glándulas suprarrenales y en el tejido nervioso paravertebral, que va desde el cuello hasta la pelvis.

Por lo general, el neuroblastoma comienza durante la lactancia. Se suele diagnosticar entre el primer mes de vida y los 5 años de edad. Se encuentra cuando el tumor empieza a crecer y causar signos o síntomas. A veces, se forma antes del nacimiento y se encuentra durante una ecografía del bebé.

Cuando se diagnostica el neuroblastoma, a menudo el cáncer ya se metastatizó (diseminó). El neuroblastoma se disemina con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos, los huesos, la médula ósea y el hígado; en los lactantes y los niños también se disemina a la piel. En los adolescentes también es posible que presente metástasis en los pulmones y el encéfalo.

En ocasiones, la causa del neuroblastoma es una mutación (cambio) en un gen que se transmite de padres a hijos.

Las mutaciones en genes que aumentan el riesgo de neuroblastoma a veces son heredadas (pasan de padres a hijos). En los niños que tienen una mutación en un gen, el neuroblastoma por lo general se presenta a una edad más temprana y se forma más de un tumor en las glándulas suprarrenales o en el tejido nervioso del cuello, el tórax, el abdomen o la pelvis.

Se debe examinar a los niños con ciertas mutaciones en genes o síndromes hereditarios (heredados) hasta los 10 años de edad para detectar signos de neuroblastoma. Es posible que se usen las siguientes pruebas:

  • Ecografía abdominal: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en el abdomen a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen del abdomen que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observar más tarde.
  • Estudios de catecolaminas en la orina: prueba en la que se analiza una muestra de orina a fin de medir la cantidad de ciertas sustancias, ácido vanililmandélico (VMA) y ácido homovanílico (HVA), que se producen cuando las catecolaminas se descomponen y se liberan en la orina. Una cantidad más alta que la normal de VMA o HVA puede ser un signo de neuroblastoma.
  • Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.

Consulte con el médico de su niño para saber con qué frecuencia se necesitan estas pruebas.

Los signos y síntomas del neuroblastoma incluyen una masa en el abdomen, el cuello o el tórax, o dolor de huesos.

Los signos y síntomas más comunes del neuroblastoma se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos a medida que va creciendo, o al cáncer que se disemina al hueso. La causa de estos y otros signos y síntomas quizá sea un neuroblastoma u otras afecciones.

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas:

  • Masa en el abdomen, el cuello o el tórax.
  • Dolor en los huesos.
  • Estómago hinchado y problemas para respirar (en los lactantes).
  • Ojos saltones.
  • Círculos oscuros alrededor de los ojos («ojeras»).
  • Bultos azulados e indoloros debajo de la piel (en los lactantes).
  • Debilidad o parálisis (pérdida de la capacidad de movimiento en una parte del cuerpo).

Los signos y síntomas menos comunes del neuroblastoma son los siguientes:

  • Fiebre.
  • Falta de aliento.
  • Sensación de cansancio.
  • Sangrado o moretones que aparecen con facilidad.
  • Petequias (puntitos planos debajo de la piel por sangrado).
  • Presión arterial alta.
  • Diarrea acuosa grave.
  • Síndrome de Horner (párpado caído, pupila más pequeña y menos producción de sudor en un lado de la cara).
  • Movimientos musculares bruscos.
  • Movimientos incontrolados de los ojos.

Para diagnosticar el neuroblastoma, se utilizan pruebas que examinan muchos tejidos y líquidos diferentes del cuerpo.

Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
  • Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del encéfalo, la médula espinal y los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y el funcionamiento adecuado de los músculos, los sentidos y los reflejos. Esta exploración también se llama neuroexamen o prueba neurológica.
  • Estudios de catecolaminas en la orina: prueba en la que se analiza una muestra de orina a fin de medir la cantidad de ciertas sustancias, ácido vanililmandélico (VMA) y ácido homovanílico (HVA), que se producen cuando las catecolaminas se descomponen y se liberan en la orina. Una cantidad más alta que la normal de VMA o HVA tal vez sea un signo de neuroblastoma.
  • Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad más alta o más baja que la normal de una sustancia a veces es un signo de enfermedad.
  • Gammagrafía con MIBG: procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como un neuroblastoma. Se inyecta una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva llamada MIBG en una vena y esta recorre el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG radiactivo y se detectan con un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o durante la prueba para impedir que la glándula tiroidea absorba demasiado MIBG. Esta prueba también se usa para determinar si el tumor está respondiendo bien al tratamiento. Para tratar el neuroblastoma se usan dosis altas de MIBG.
  • Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
    AmpliarTomografía computarizada (TC) del abdomen; en la imagen se observa a un niño en una camilla que se desliza al escáner de TC, que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
    Tomografía computarizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza al escáner de TC, que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio: procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
    AmpliarImágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen; el dibujo muestra al niño en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma una radiografía de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
    Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
  • Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
  • Radiografía del tórax o los huesos: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
  • Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde. No se hace una ecografía si ya se hizo una TC o IRM.
    AmpliarEcografía del abdomen; la imagen muestra al niño sobre una camilla durante un procedimiento de ecografía del abdomen. Se ve a un ecografista de diagnóstico (persona capacitada para realizar procedimientos de ecografía) pasando un transductor (instrumento que produce ondas de sonido que rebotan en los tejidos del interior del cuerpo) sobre la piel del abdomen. Una pantalla de computadora muestra un ecograma (imagen computarizada).
    Ecografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).

Para diagnosticar el neuroblastoma se hace una biopsia.

Las células o tejidos se extraen durante una biopsia para que un patólogo los pueda observar al microscopio y determinar si hay signos de cáncer. La forma en que se realiza la biopsia depende del lugar del cuerpo donde está el tumor. A veces, se extirpa el tumor completo al mismo tiempo que se lleva a cabo la biopsia.

Con la muestra de tejido que se extrae, es posible que se hagan las siguientes pruebas:

  • Análisis citogenético: prueba de laboratorio para examinar los cromosomas en las células de una muestra de tejido. Se cuenta el número de cromosomas y se observa si hay algún cambio, como cromosomas rotos, en otro orden, faltantes o sobrantes. Es posible que los cambios en ciertos cromosomas indiquen la presencia de cáncer. El análisis citogenético se usa para ayudar a diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar si el tratamiento es eficaz.
  • Microscopía óptica: prueba de laboratorio por la que se observan las células de una muestra de tejido con microscopios comunes y de alta potencia para detectar ciertos cambios en las células.
  • Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
  • Estudio de amplificación de MYCN: prueba de laboratorio en la que se examinan las células tumorales o de médula ósea para determinar cuántas copias hay de MYCN. El MYCN es un gen importante para la multiplicación celular. Una concentración más alta de MYCN (más de 10 copias del gen) se llama amplificación del MYCN. Es más probable que el neuroblastoma con amplificación del MYCN se disemine por el cuerpo y es menos probable que responda al tratamiento.

Es posible que los niños de hasta 6 meses no necesiten una biopsia o cirugía para extraer el tumor ya que este a veces desaparece sin necesidad de tratamiento.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

  • Edad en el momento del diagnóstico.
  • Características histológicas del tumor (la forma, la función y la estructura de las células del tumor).
  • Grupo de riesgo del niño.
  • Si hay ciertos cambios en los genes.
  • Lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
  • El estadio del cáncer.
  • Respuesta del tumor al tratamiento.
  • Tiempo que pasó desde que se diagnosticó el cáncer y el momento en que el cáncer recidivó (para el cáncer recidivante).

El pronóstico y las opciones para el tratamiento del neuroblastoma también dependen de las características biológicas del tumor, que incluyen los siguientes aspectos:

  • Características de las células tumorales.
  • Diferencia entre las células tumorales y las células normales.
  • Rapidez con la que se multiplican las células del tumor.
  • Si el tumor muestra una amplificación de MYCN.
  • Si el tumor tiene cambios en el gen ALK.

De las características biológicas del tumor se dice que pueden ser favorables o desfavorables, dependiendo de estos factores. El niño con un tumor con características biológicas favorables tiene mejor probabilidad de recuperación.

En algunos niños de hasta 6 meses, el neuroblastoma a veces desaparece sin ningún tratamiento. Esto se llama regresión espontánea. Se debe hacer un seguimiento cuidadoso del niño para ver si presenta signos o síntomas de neuroblastoma. Si se observan signos o síntomas es posible que se necesite tratamiento.

Estadios del neuroblastoma

Puntos importantes

  • Después de diagnosticar el neuroblastoma, se realizan pruebas para determinar si el cáncer se diseminó desde el lugar donde empezó hasta otras partes del cuerpo.
  • El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
  • Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.
  • Los siguientes estadios se usan para el neuroblastoma:
    • Estadio 1
    • Estadio 2
    • Estadio 3
    • Estadio 4
  • El tratamiento del neuroblastoma se basa en grupos de riesgo.
  • En ocasiones, el neuroblastoma no responde al tratamiento o vuelve después del tratamiento.

Después de diagnosticar el neuroblastoma, se realizan pruebas para determinar si el cáncer se diseminó desde el lugar donde empezó hasta otras partes del cuerpo.

El proceso que se usa para determinar el grado o la diseminación del cáncer se llama estadificación. La información que se obtiene del proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. En el caso del neuroblastoma, el estadio de la enfermedad indica si el riesgo es bajo, intermedio o alto. También afecta el plan de tratamiento. Los resultados de algunas pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar el neuroblastoma se usan para la estadificación. Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre Información general.

Las siguientes pruebas y procedimientos también se usan para determinar el estadio:

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

  • Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
  • Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

  • Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el neuroblastoma se disemina al hígado, las células cancerosas en el hígado en realidad son células de un neuroblastoma. La enfermedad es neuroblastoma metastásico, no cáncer de hígado.

Muchas muertes por cáncer se producen cuando el cáncer viaja desde el tumor original y se disemina a otros tejidos y órganos. Esto se llama cáncer metastásico. En este video se muestra cómo las células cancerosas viajan desde el lugar en el cuerpo donde se formaron hasta otras partes del cuerpo.

Los siguientes estadios se usan para el neuroblastoma:

Estadio 1

En el estadio 1, el cáncer solo está en un área y todo el cáncer visible se extirpó durante la cirugía.

Estadio 2

El estadio 2 se divide en los estadios 2A y 2B.

  • Estadio 2A. El cáncer solo está en un área y no se extirpó todo el cáncer visible durante una cirugía.
  • Estadio 2B. El cáncer solo está en un área y es posible que todo el cáncer visible se haya extirpado o no se haya extirpado durante una cirugía. Además, se encuentran células cancerosas en los ganglios linfáticos cercanos al tumor.

Estadio 3

En el estadio 3, se presenta una de las siguientes situaciones:

  • No es posible extirpar todo el cáncer durante una cirugía, el cáncer se diseminó al lado contrario del cuerpo y es posible que también se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
  • El cáncer está en un lado del cuerpo y se diseminó a los ganglios linfáticos del lado contrario.
  • El cáncer está en la parte media del cuerpo y se diseminó a los tejidos o los ganglios linfáticos de ambos lados del cuerpo; además, no es posible extirpar el cáncer mediante cirugía.

Estadio 4

El estadio 4 se divide en los estadios 4 y 4S.

  • En el estadio 4, el cáncer se diseminó a ganglios linfáticos lejanos o a otras partes del cuerpo.
  • En el estadio 4S, el niño tiene menos de 12 meses y se presenta una de las siguientes situaciones:
    • El cáncer se diseminó a la piel, el hígado o la médula ósea.
    • El cáncer solo está en un área y es posible que todo el cáncer visible se haya extirpado o no se haya extirpado durante una cirugía.
    • Es posible que se encuentren células cancerosas en los ganglios linfáticos cercanos al tumor.

El tratamiento del neuroblastoma se basa en grupos de riesgo.

Para muchos tipos de cáncer se utilizan los estadios con el fin de planificar el tratamiento. En el caso del neuroblastoma, el tratamiento depende del grupo de riesgo del paciente. El estadio del neuroblastoma es un factor que se utiliza para determinar el grupo de riesgo. Otros factores son la edad y las características histológicas y biológicas del tumor.

Hay tres grupos de riesgo: riesgo bajo, riesgo intermedio y riesgo alto.

  • El neuroblastoma de riesgo bajo y el de riesgo intermedio tienen buenas probabilidades de curación.
  • El neuroblastoma de riesgo alto a veces es difícil de curar.

En ocasiones, el neuroblastoma no responde al tratamiento o vuelve después del tratamiento.

El neuroblastoma resistente al tratamiento es un tumor que no responde al tratamiento.

El neuroblastoma recidivante es cáncer que recidivó (volvió) después del tratamiento. A veces el tumor reaparece en el sitio donde empezó o en el sistema nervioso central.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Puntos importantes

  • Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de neuroblastoma.
  • El tratamiento de los niños con neuroblastoma lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil y, en particular, del neuroblastoma.
  • Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:
    • Observación
    • Cirugía
    • Radioterapia
    • Terapia con yodo 131-MIBG
    • Quimioterapia
    • Quimioterapia de dosis alta y radioterapia con rescate de células madre
    • Terapia dirigida
  • Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
    • Inmunoterapia
  • A veces, el tratamiento del neuroblastoma causa efectos secundario y efectos tardíos.
  • Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
  • Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
  • A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de neuroblastoma.

Se dispone de diferentes tratamientos para los pacientes de neuroblastoma. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.

El tratamiento de los niños con neuroblastoma lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil y, en particular, del neuroblastoma.

El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar a niños que tienen cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención médica pediátrica que son expertos en el tratamiento de niños con neuroblastoma y que se especializan en distintos campos de la medicina. Entre estos especialistas se encuentran los siguientes:

Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:

Observación

La observación consiste en controlar la afección de un paciente muy de cerca sin administrar ningún tratamiento hasta que se presenten signos o síntomas, o hasta que estos cambien.

Cirugía

La cirugía se utiliza para tratar el neuroblastoma que no se diseminó a otras partes del cuerpo. Se extirpa la mayor cantidad posible de tumor de manera segura. También se extirpan los ganglios linfáticos y se los examina para detectar signos de cáncer.

Si el tumor no se puede extirpar, se hace una biopsia en lugar de la cirugía.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación hacia el área con cáncer desde el exterior del cuerpo.

Terapia con yodo 131-MIBG

La terapia con yodo 131-MIBG es un tratamiento con yodo radiactivo. El yodo radiactivo se administra por vía intravenosa (IV) y entra en el torrente sanguíneo que se encarga de llevar radiación directo a las células tumorales. El yodo radioactivo se acumula en las células de neuroblastoma y las destruye por efecto de la radiación que desprende. La terapia con yodo 131-MIBG a veces se usa para tratar el neuroblastoma de riesgo alto que vuelve después del tratamiento inicial.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).

El uso de dos o más medicamentos contra el cáncer se llama quimioterapia combinada.

Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Neuroblastoma (Medicamentos aprobados para el neuroblastoma).

Quimioterapia de dosis alta y radioterapia con rescate de células madre

Las dosis altas de quimioterapia y radioterapia con rescate de células madre se administran para destruir las células cancerosas que quizás hayan vuelto a multiplicarse y provoquen que el cáncer vuelva. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El rescate de células madre es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente, se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina la quimioterapia y la radioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se convierten en células sanguíneas del cuerpo que restauran las células destruidas.

La terapia de mantenimiento se administra después de la quimioterapia de dosis altas y la radioterapia con rescate de células madre durante 6 meses e incluye los siguientes tratamientos:

  • Isotretinoína: medicamento similar a una vitamina que disminuye la capacidad del cáncer de producir más células cancerosas; también cambia el aspecto y el modo en que estas células actúan. Este medicamento se toma por vía oral.
  • Dinutuximab: tipo de terapia con anticuerpos monoclonales para la que se usan anticuerpos producidos en el laboratorio a partir de un tipo único de célula del sistema inmunitario. El dinutuximab identifica y se une a una sustancia llamada GD2 en la superficie de las células del neuroblastoma. Una vez que el dinutuximab se une a la GD2, se envía una señal al sistema inmunitario de que se encontró una sustancia extraña y que se debe destruir. A continuación, el sistema inmunitario destruye la célula del neuroblastoma. El dinutuximab se administra por infusión. Es un tipo de medicamento de terapia dirigida.
  • Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF): citocina que ayuda a producir más células del sistema inmunitario; en especial, granulocitos y macrófagos (glóbulos blancos) que atacan y destruyen células cancerosas.
  • Interleucina-2 (IL-2): tipo de inmunoterapia que estimula la multiplicación y la actividad de muchas células inmunitarias; en especial, los linfocitos (tipo de glóbulo blanco). Los linfocitos atacan y destruyen células cancerosas.

Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Neuroblastoma (Medicamentos aprobados para el neuroblastoma).

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.

  • Terapia con anticuerpos monoclonales: los anticuerpos monoclonales son proteínas del sistema inmunitario que se producen en el laboratorio para tratar muchas enfermedades, incluso el cáncer. Como tratamiento del cáncer, estos anticuerpos se adhieren a dianas específicas en las células cancerosas o en otras células que ayudan a que se formen células cancerosas. Los anticuerpos destruyen las células cancerosas, bloquean su multiplicación o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se emplean solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas.

    El pembrolizumab y el dinutuximab son anticuerpos monoclonales que están en estudio para el tratamiento del neuroblastoma que volvió después del tratamiento o que no respondió al tratamiento.

    ¿Cómo funcionan los anticuerpos monoclonales para tratar el cáncer? En este video se explica cómo los anticuerpos monoclonales como el trastuzumab, el pembrolizumab y el rituximab bloquean moléculas que las células cancerosas necesitan para multiplicarse, marcan células cancerosas para que el sistema inmunitario las destruya o transportan sustancias que dañan estas células.
  • Terapia con inhibidores de la tirosina cinasa: estos medicamentos de terapia dirigida bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer.

    El crizotinib es un inhibidor de la tirosina cinasa que se usa para tratar el neuroblastoma que volvió después del tratamiento. AZD1775 y lorlatinib son inhibidores de la tirosina cinasa que están en estudio para el tratamiento del neuroblastoma que volvió después del tratamiento o que no respondió al tratamiento.

  • Terapia con inhibidores de la histona desacetilasa: este tratamiento produce un cambio químico que impide que la célula cancerosa crezca y se multiplique.

    El vorinostat es un tipo de inhibidor de la histona desacetilasa que está en estudio para tratar el neuroblastoma que volvió después del tratamiento o que no respondió al tratamiento.

  • Terapia con inhibidores de la ornitina descarboxilasa: este tratamiento retrasa el crecimiento y la multiplicación de células cancerosas.

    La eflornitina es un tipo de inhibidor de la ornitina descarboxilasa que está en estudio para tratar el neuroblastoma que volvió después del tratamiento o que no respondió al tratamiento.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En esta sección del sumario se describen los tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento del cáncer es un tipo de terapia biológica.

  • Terapia de células T con CAR: las células T (tipo de célula del sistema inmunitario) del paciente se modifican para que ataquen ciertas proteínas en la superficie de células cancerosas. Se extraen las células T del paciente y, en el laboratorio, se les añade receptores especiales en la superficie. Las células modificadas se llaman células T con receptor de antígeno quimérico (CAR). Las células T con CAR se cultivan en el laboratorio y se administran al paciente mediante infusión. Las células T con CAR se multiplican en la sangre del paciente y atacan las células cancerosas.
    AmpliarTerapia de células T con CAR; en el dibujo se muestra que se extrae sangre de una vena del brazo de un paciente para obtener células T. También se muestra que se prepara en el laboratorio un receptor especial, que se llama receptor de antígeno quimérico (CAR); se inserta el gen que produce el CAR en las células T y luego se reproducen millones de células T con CAR. Además, se muestra que el paciente recibe las células T con CAR por infusión, y que luego estas células se unen a los antígenos de las células cancerosas y las destruyen.
    Terapia de células T con CAR. Tipo de tratamiento para el que se cambian las células T (un tipo de célula inmunitaria) de un paciente en el laboratorio a fin de que se unan a las células cancerosas y las destruyan. La sangre de una vena del brazo del paciente pasa por un tubo hasta una máquina de aféresis (no se muestra) que extrae los glóbulos blancos, incluso las células T, y devuelve el resto de la sangre al paciente. Luego, en el laboratorio, se inserta en estas células T el gen que produce un receptor especial, que se llama receptor de antígeno quimérico (CAR). Se reproducen millones de células T con CAR en el laboratorio y después el paciente las recibe mediante infusión. Las células T con CAR se unen a un antígeno de las células cancerosas y las destruyen.

    La terapia de células T con CAR está en estudio para el tratamiento del neuroblastoma que volvió después del tratamiento o que no respondió al tratamiento.

A veces, el tratamiento del neuroblastoma causa efectos secundario y efectos tardíos.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre Efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer son los siguientes:

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con los médicos sobre los efectos tardíos que pueden causar algunos tratamientos en su niño. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.

En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas pruebas para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. Otras pruebas se repiten para asegurar que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas se llaman también exámenes médicos de seguimiento.

Las pruebas de seguimiento para los pacientes de neuroblastoma son las siguientes:

Tratamiento del neuroblastoma de riesgo bajo

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del neuroblastoma de riesgo bajo recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento del neuroblastoma de riesgo intermedio

Para obtener información acerca de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del neuroblastoma de riesgo intermedio recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

  • Quimioterapia para niños con síntomas o para reducir el tamaño de un tumor que no se puede extirpar con cirugía. Es posible que se realice una cirugía después de la quimioterapia.
  • Cirugía sola en el caso de los lactantes.
  • Observación sola en el caso de los lactantes.
  • Radioterapia para tratar tumores que continuaron creciendo durante el tratamiento con quimioterapia, o tumores que no se pueden extirpara con cirugía y continuaron creciendo durante el tratamiento con quimioterapia.
  • Participación en un ensayo clínico de tratamiento basado en la respuesta del tumor al tratamiento y las características biológicas del tumor.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento del neuroblastoma de riesgo alto

Para obtener información acerca de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del neuroblastoma de riesgo alto recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento del neuroblastoma en estadio 4S

Para obtener información acerca de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

No hay un tratamiento estándar para el neuroblastoma en estadio 4S recién diagnosticado, pero las opciones de tratamiento son las siguientes:

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento de neuroblastoma recidivante

Para obtener información acerca de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Pacientes que recibieron tratamiento anterior para un neuroblastoma de riesgo bajo

El tratamiento para el neuroblastoma recidivante que reaparece en el área donde se formó por primera vez el cáncer incluye las siguientes opciones:

El tratamiento del neuroblastoma recidivante que reaparece en otras partes del cuerpo o que no respondió al tratamiento incluye las siguientes opciones:

Pacientes que recibieron tratamiento anterior para un neuroblastoma de riesgo intermedio

El tratamiento para el neuroblastoma recidivante que reaparece en el área donde se formó por primera vez el cáncer incluye las siguientes opciones:

El tratamiento del neuroblastoma que reaparece en otras partes del cuerpo incluye las siguientes opciones:

Pacientes que recibieron un tratamiento anterior para un neuroblastoma de riesgo alto

No hay un tratamiento estándar para el neuroblastoma recidivante en pacientes que recibieron tratamiento anterior para un neuroblastoma de riesgo alto. El tratamiento incluye las siguientes opciones:

Como no hay un tratamiento estándar, los pacientes que recibieron tratamiento anterior para un neuroblastoma de riesgo alto podrían considerar participar en un ensayo clínico. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.

Pacientes de neuroblastoma recidivante en el sistema nervioso central

El tratamiento del neuroblastoma que recidiva (vuelve) al sistema nervioso central (SNC, es decir, encéfalo y médula espinal) incluye las siguientes opciones:

Tratamientos en estudio para el neuroblastoma progresivo o recidivante

Algunos de los tratamientos en estudio en ensayos clínicos para el neuroblastoma que recidiva (vuelve) o progresa (crece, se disemina o no responde al tratamiento) incluyen las siguientes opciones:

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Información adicional sobre el neuroblastoma

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el neuroblastoma, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Información sobre este sumario del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También es posible consultar estos sumarios en inglés.

El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del neuroblastoma. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge información nueva. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este sumario para pacientes se basa en la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa con regularidad y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

La lista en inglés de ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI. Para obtener más información, llamar al Servicio de Información de Cáncer (CIS), centro de contacto del NCI, al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER).

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del neuroblastoma. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/neuroblastoma/paciente/tratamiento-neuroblastoma-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

La información en estos sumarios no debe fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante el formulario de comunicación.

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