Tratamiento de los cánceres raros en la niñez (PDQ®)–Versión para profesionales de salud
Información general sobre los cánceres raros en la niñez
Introducción
El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Para los niños y adolescentes con cáncer se debe considerar la derivación a centros médicos que cuentan con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de atención primaria, cirujanos pediatras, radioncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:
- El grupo italiano Tumori Rari in Età Pediatrica define un tumor raro en la niñez como el que tiene una incidencia de menos de 2 casos por millón de personas por año y que no se incluye en otros ensayos clínicos.[7]
- El Children's Oncology Group (COG) optó por definir los cánceres raros en la niñez según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluye el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[8] Estos cánceres representan casi el 4 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi el 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años (consultar las Figuras 1 y 2).[9]
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos tipos de cáncer, como el melanoma.
Para lograr un mejor entendimiento de estos cánceres raros en la niñez, algunos investigadores consultan bases de datos amplias como la Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) y la National Cancer Database. Sin embargo, los estudios de estas bases de datos son limitados. El COG y otros grupos internacionales, incluso la Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique (SIOP), impulsaron varias iniciativas para estudiar los cánceres raros en la niñez. En 2006 se fundó en Alemania el proyecto de tumores raros del Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH).[10] El TREP comenzó en 2000,[7] y el Polish Pediatric Rare Tumor Study Group comenzó en 2002.[11] En Europa, los grupos de estudio de tumores raros de Francia, Alemania, Italia, Polonia y el Reino Unido se unieron para formar el European Cooperative study Group on Pediatric Rare Tumors (EXPeRT), enfocado en la colaboración internacional y el análisis de tumores raros específicos.[12] En el COG, los esfuerzos se concentraron en aumentar las inscripciones en el registro del COG (Project Every Child) y los protocolos para bancos de tumores, así como en concebir ensayos clínicos de un grupo único y aumentar la colaboración con los grupos cooperativos de ensayos con adultos.[13] Los logros y los retos de esta iniciativa ya se describieron en detalle.[8,14]
Los tumores que se mencionan en este sumario son muy diversos; se describen en orden anatómico descendente, desde los tumores raros de la cabeza y el cuello hasta los tumores raros del tracto urogenital y la piel. Todos estos cánceres son tan infrecuentes que en la mayoría de los hospitales pediátricos solo se atienden pocos casos de algunos tipos histológicos en el transcurso de varios años. La mayoría de los tipos histológicos que se mencionan se presentan con más frecuencia en los adultos. La información acerca de estos tumores también se encuentra en fuentes pertinentes de adultos con cáncer.
El sumario Tratamiento de los cánceres raros en la niñez se dividió en sumarios independientes sobre cada tema. Para consultar cada uno de los sumarios, usar la lista que aparece a continuación o el siguiente enlace: https://www.cancer.gov/publications/pdq/information-summaries/pediatric-treatment.
Bibliografía
- Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
- American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed June 7, 2022.
- Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
- Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
- Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017. [PUBMED Abstract]
- DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017. [PUBMED Abstract]
- Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007. [PUBMED Abstract]
- Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010. [PUBMED Abstract]
- Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed May 25, 2022.
- Brecht IB, Graf N, Schweinitz D, et al.: Networking for children and adolescents with very rare tumors: foundation of the GPOH Pediatric Rare Tumor Group. Klin Padiatr 221 (3): 181-5, 2009 May-Jun. [PUBMED Abstract]
- Balcerska A, Godziński J, Bień E, et al.: [Rare tumours--are they really rare in the Polish children population?]. Przegl Lek 61 (Suppl 2): 57-61, 2004. [PUBMED Abstract]
- Bisogno G, Ferrari A, Bien E, et al.: Rare cancers in children - The EXPeRT Initiative: a report from the European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors. Klin Padiatr 224 (6): 416-20, 2012. [PUBMED Abstract]
- Musselman JR, Spector LG, Krailo MD, et al.: The Children's Oncology Group Childhood Cancer Research Network (CCRN): case catchment in the United States. Cancer 120 (19): 3007-15, 2014. [PUBMED Abstract]
- Pappo AS, Furman WL, Schultz KA, et al.: Rare Tumors in Children: Progress Through Collaboration. J Clin Oncol 33 (27): 3047-54, 2015. [PUBMED Abstract]
Cánceres de cabeza y cuello
Se debe enfatizar que estos cánceres se observan con muy poca frecuencia en pacientes menores de 15 años; la mayoría de los datos probatorios provienen de series de casos pequeñas o cohortes que combinan niños y adultos.
Los sarcomas infantiles a menudo se presentan en el área de la cabeza y el cuello, y se describen en otras secciones. Los cánceres raros de cabeza y cuello en la niñez son los siguientes:
Carcinoma de nasofaringe
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil.
Estesioneuroblastoma
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil.
Tumores de tiroides
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de tiroides infantil.
Cáncer de cavidad oral
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil.
Tumores de glándulas salivales
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles.
Cáncer de laringe y papilomatosis
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores de laringe infantiles.
Carcinoma de línea media con alteración del gen NUT (carcinoma de línea media NUT)
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de línea media con alteración del gen NUT (carcinoma de línea media NUT).
Cánceres de tórax
A continuación se describen el pronóstico, diagnóstico y tratamiento de estos cánceres de tórax. Se debe enfatizar que estos cánceres son muy infrecuentes en pacientes menores de 15 años y que la mayoría de los datos probatorios se derivan de series de casos.[1]
Los cánceres de tórax raros en la niñez son los siguientes:
Cáncer de mama
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de seno (mama) infantil.
Cáncer de pulmón
La mayoría de las neoplasias malignas de pulmón en los niños se deben a enfermedad metastásica, con una proporción aproximada entre tumores malignos primarios y enfermedad metastásica de 1:5.[2]
Los tumores malignos primarios de pulmón más comunes son los siguientes:
Tumores traqueobronquiales
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores traqueobronquiales infantiles.
Blastoma pleuropulmonar
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del blastoma pleuropulmonar infantil.
Cáncer de esófago
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de esófago infantil.
Timoma y carcinoma tímico
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del timoma y carcinoma tímico infantil.
Tumores de corazón (cardíacos)
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores de corazón (cardíacos) infantiles.
Bibliografía
- Yu DC, Grabowski MJ, Kozakewich HP, et al.: Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience. J Pediatr Surg 45 (6): 1090-5, 2010. [PUBMED Abstract]
- Weldon CB, Shamberger RC: Pediatric pulmonary tumors: primary and metastatic. Semin Pediatr Surg 17 (1): 17-29, 2008. [PUBMED Abstract]
Cánceres de abdomen
A continuación, se exponen el pronóstico, el diagnóstico, la clasificación y el tratamiento de estos cánceres de abdomen. Se debe enfatizar que estos cánceres se presentan con muy poca frecuencia en pacientes menores de 15 años y que la mayor parte de los datos probatorios se derivan de series de casos. (Para obtener más información sobre tumores renales, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles).
Los cánceres de abdomen raros en la niñez son los siguientes:
Carcinoma de corteza suprarrenal
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal infantil.
Cáncer de estómago (gástrico)
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de estómago (gástrico) infantil.
Cáncer de páncreas
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas infantil.
Cáncer colorrectal
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer colorrectal infantil.
Tumores carcinoides gastrointestinales
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales infantiles.
Tumores de estroma gastrointestinal
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores de estroma gastrointestinal infantiles.
Tumores genitourinarios
A continuación, se describen el pronóstico, diagnóstico, clasificación y tratamiento de estos tumores genitourinarios. Se debe enfatizar que estos tumores son muy infrecuentes en pacientes menores de 15 años y que la mayoría de los datos probatorios se derivan de series de casos.
Los tumores genitourinarios raros en la niñez son los siguientes:
Cáncer de vejiga
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de vejiga infantil.
Cáncer de testículo de células no germinativas
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de testículo infantil.
Cáncer de ovario de células no germinativas
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de ovario infantil.
Cáncer de cuello uterino y de vagina
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de cuello uterino y de vagina infantil.
Otros cánceres raros en la niñez
A continuación, se examinan el pronóstico, el diagnóstico, la clasificación y el tratamiento de los otros cánceres raros en la niñez. Se debe enfatizar que estos cánceres se presentan con muy poca frecuencia en pacientes menores de 15 años y que la mayor parte de los datos probatorios se derivan de series de casos.
Otros cánceres raros en la niñez son los siguientes:
Mesotelioma
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del mesotelioma infantil.
Síndromes de neoplasia endocrina múltiple y complejo de Carney
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles.
Feocromocitoma y paraganglioma
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma infantil.
Cánceres de piel (melanoma, carcinoma de células basales y carcinoma de células escamosas)
(Para obtener más información en inglés sobre mutaciones génicas específicas y síndromes relacionados con el cáncer, consultar el sumario del PDQ Genetics of Skin Cancer; y consultar la sección sobre Melanoma ocular uveal de este sumario para obtener más información sobre el melanoma uveal en los niños).
Melanoma
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma infantil.
Carcinomas de células basales y carcinomas de células escamosas
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil.
Melanoma ocular uveal
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma ocular uveal infantil.
Cordoma
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cordoma infantil.
Carcinoma de sitio primario desconocido
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de sitio primario desconocido infantil.
Modificaciones a este sumario (11/24/2021)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Información general sobre los cánceres raros en la niñez
Se añadió a la American Academy of Pediatrics como referencia 2.
Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.
Información sobre este sumario del PDQ
Propósito de este sumario
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento de los cánceres raros en la niñez. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
Revisores y actualizaciones
El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
- tratar en una reunión,
- citar textualmente, o
- sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.
Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los cánceres raros en la niñez son:
- Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
- Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
- Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
- Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
- Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
- Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
- Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
- Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.
Niveles de evidencia científica
En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.
Permisos para el uso de este sumario
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los cánceres raros en la niñez. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/infantil/pro/canceres-infantiles-raros-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Según la solidez de la evidencia científica, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.
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